問題：第120回医師国家試験A16
69歳の男性。転びやすいことを主訴に来院した。10年前から糖尿病でインスリン療法を行っている。3年前から歩行時に前のめりになり転倒することが頻回になり、5か月前に左上腕骨を骨折した。診察時、表情は乏しく、やや小声であった。眼球運動は上下方向に制限があり、筋強剛は頸部に強く認めたが四肢では軽かった。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候を認めない。便秘もない。レボドパ〈L-dopa〉の内服による治療効果は認められなかった。頭部単純MRIのT1強調像（別冊No.1A）とドパミントランスポーターSPECT（別冊No.1B）とを別に示す。
最も考えられる疾患はどれか。
a Parkinson病
b 進行性核上性麻痺
c 筋萎縮性側索硬化症
d 特発性正常圧水頭症
e 血管性Parkinson症候群
出典：厚生労働省「第120回医師国家試験問題および正答」A問題16・別冊No.1A、B。問題文は表記・改行を整えています。
正答を確認する
正答：b 進行性核上性麻痺（PSP）
厚生労働省の公式正答はA016：Bです。
症状から考えるポイント
表情が乏しい、小声、筋強剛という所見からパーキンソニズムを考えます。ただし、ここでParkinson病と決めないことが大切です。
この問題では、転倒を繰り返すこと、上下方向の眼球運動制限、頸部に強い筋強剛、レボドパが効かないことがそろっています。進行性核上性麻痺を考える組み合わせです。転倒の方向だけで判断せず、眼球運動や薬への反応と合わせて読みます。
PSPのMRIで確認する部位
まず、画像のどこが中脳なのかを確認しましょう。下は画像診断cafeの正常例です。向かって右側の中脳を緑色で示しています。
画像診断cafeの頭部MRIビューアでは、「中脳」で検索すると位置を確認できます。スライスを動かして、橋や大脳脚との位置関係も見てみてください。
PSPの画像診断では、中脳の萎縮が手がかりになります。ただし、本問の提示画像から中脳萎縮があるとは断定しません。この問題では、反復する転倒、上下方向の眼球運動制限、頸部優位の筋強剛、レボドパの効果が乏しいという臨床所見を重視します。
PSPで有名なハミングバード徴候（ハチドリ徴候）は、正中矢状断で中脳被蓋の萎縮を見る所見です。今回の画像は横断像なので、この画像をハミングバード徴候とは呼びません。また、この1枚から中脳・橋比などの定量評価はできません。
矢状断での見え方や他の症例は、進行性核上性麻痺（PSP）のMRI画像診断、中脳被蓋の位置は中脳被蓋と脳幹のMRI解剖にまとめています。
DAT-SPECTが低下している＝Parkinson病、ではない
DAT-SPECTは、黒質線条体ドパミン神経終末に存在するドパミントランスポーターへの集積を見る検査です。正常では尾状核と被殻への集積が、左右のカンマのように見えます。
問題の画像では、両側線条体の集積が小さく、正常のようなカンマ状の広がりが乏しくなっています。黒質線条体ドパミン神経系の障害を支持します。
ただし、集積低下はParkinson病だけでなく、PSPや多系統萎縮症などでもみられます。DAT-SPECT単独でParkinson病とPSPを区別することはできません。この問題でも、MRIと眼球運動、転倒、レボドパへの反応を合わせて判断します。
正常の集積パターンと検査の仕組みは、ダットスキャンの検査と画像の見方で解説しています。
他の選択肢との見分け方
| 選択肢 | この問題での考え方 |
|---|---|
| a Parkinson病 | 一般にレボドパへの反応が得られやすく、上下方向の眼球運動制限や、早い時期からの反復する転倒は典型的ではありません。DAT低下だけでは選べません。 |
| c 筋萎縮性側索硬化症 | 筋力低下、筋萎縮、線維束性収縮、腱反射亢進などを手がかりにします。今回の眼球運動制限と頸部優位の筋強剛の組み合わせはPSPに合います。 |
| d 特発性正常圧水頭症 | 歩行障害、認知機能障害、排尿障害と、MRIでの脳室拡大やDESHなどを確認します。今回の上下方向の眼球運動制限、頸部優位の筋強剛、レボドパの効果が乏しいことはPSPを支持します。 |
| e 血管性Parkinson症候群 | 脳血管障害の経過や、症状を説明する梗塞・白質病変を確認します。糖尿病があるというだけでは、この診断にはしません。 |
血管性の病変を考える際の復習には、noteの大脳白質病変の分類と画像所見（PVH・DSWMH）も参考にしてください。白質病変の広がりは、今回のT1強調像1枚だけで判断せず、FLAIR像などで確認します。
国試で押さえること
MRIでは中脳の形を確認します。DAT-SPECTの集積低下を見ても、そこでParkinson病に決めないようにしましょう。
正常解剖を手元で確認したい方へ
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出典・参考文献
- 厚生労働省．第120回医師国家試験問題および正答について．A16、別冊No.1、公式正答値表。
- Höglinger GU, et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord. 2017;32:853–864.
- Morbelli S, et al. EANM practice guideline/SNMMI procedure standard for dopaminergic imaging in Parkinsonian syndromes 1.0. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2020;47:1885–1912.
- 正常解剖画像：画像診断cafe・頭部MRI T2横断像13/22。既存の中脳着色レイヤーを重ねて表示。
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