第119回医師国家試験 D56（2025年）
正答：d
問題
75歳の女性。急速に進行する認知機能の低下を主訴に来院した。1年前の認知症検診では改訂長谷川式簡易知能評価スケール29点(30点満点)であった。6週間前ごろに目の前にある眼鏡がないと騒ぐようになった。同時期から歩行が不安定となった。5週間前には自分の名前が言えなくなり、4週間前には自身の足から何かを払いのけるような動作がみられるようになった。3週間前には会話と歩行ができなくなった。1週間前からはほぼ寝たきりとなり、時々全身をぴくつかせる運動がみられるようになった。食事も摂れなくなったため家族とともに受診した。頭部単純MRIの拡散強調像(別冊No.20)を別に示す。
診断はどれか。
a．結核性髄膜炎
b．単純ヘルペス脳炎
c．Lewy 小体型認知症
d．Creutzfeldt‐Jakob 病
e．進行性多巣性白質脳症
正答の理由
数週間で認知・運動機能が著しく低下し、全身のぴくつきはミオクローヌスを考えます。MRI拡散強調像で大脳皮質に広範なリボン状高信号と線条体の高信号を認め、dのCreutzfeldt-Jakob病が最も考えられます。
画像の見方
両側の大脳皮質に脳回に沿うリボン状の高信号を広範に認め、尾状核・被殻にも高信号があります。
各選択肢の検討
a．結核性髄膜炎：亜急性の髄膜炎症状や髄膜・脳底部の病変を評価します。本例の画像・経過はCJDを支持します。
b．単純ヘルペス脳炎：側頭葉・島皮質などの病変や発熱・けいれんを認めますが、本例の急速進行性認知症と広範な皮質・線条体信号はCJDを考えます。
c．Lewy小体型認知症：幻視、認知の変動、パーキンソニズムなどが特徴ですが、この速さの機能低下とMRI所見とは異なります。
d．CJD：正しい。急速な認知機能低下、失調、ミオクローヌス、皮質・基底核のMRI信号異常が重要です。
e．進行性多巣性白質脳症：免疫不全などを背景に白質主体の病変を認める疾患で、今回の皮質リボン状病変とは異なります。
覚えるポイント
治療可能な急速進行性認知症を除外しつつ、髄液RT-QuICなどを含めて専門的に診断します。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。