注腸の狭小部と口側拡張からHirschsprung病を考える|第119回医師国家試験D54

第119回医師国家試験 D54(2025年)

正答:c

問題

日齢3の男児。腹部膨満と胆汁性嘔吐を認めたため産科診療所から紹介され受診した。在胎39週、体重3,300 gで出生した。日齢1から母乳を開始し、日齢2から腹部膨満が出現し、夜間から胆汁性嘔吐を認めた。

身長52 cm、体重3,100 g。体温37.2 °C。脈拍112/分、整。血圧80/48 mmHg。呼吸数30/分。大泉門の軽度陥凹を認めた。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は膨満している。立位の腹部エックス線写真(別冊No.19A)と注腸造影像(別冊No.19B)とを別に示す。

診断はどれか。

a.鎖肛

b.腸回転異常症

c.Hirschsprung 病

d.新生児壊死性腸炎

e.先天性小腸閉鎖症

多数の拡張腸管とガス・液面形成。
別冊No.19A:立位腹部エックス線写真 / 出典:厚生労働省・第119回D別冊(原本の該当ページ)
遠位の狭小な腸管とその口側の拡張。
別冊No.19B:注腸造影像 / 出典:厚生労働省・第119回D別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

新生児の腹部膨満・胆汁性嘔吐があり、注腸で遠位の狭小な直腸から口側の拡張結腸への移行を認めます。腸管神経節細胞の欠如により機能的閉塞を起こすcのHirschsprung病が最も考えられます。

画像の見方

腹部写真で腸管ガスの増加・拡張を認めます。注腸では直腸側が細く、その口側の結腸が拡張しており、口径の移行が明瞭です。

各選択肢の検討

a.鎖肛:肛門の形成異常であり、本問では肛門からの注腸が行われている所見と異なります。

b.腸回転異常症:胆汁性嘔吐の重要な鑑別ですが、本例の遠位結腸の狭小と口側拡張はHirschsprung病を支持します。

c.Hirschsprung病:正しい。無神経節部が狭く、その口側が拡張します。

d.新生児壊死性腸炎:腸管壁内ガスなどを評価しますが、本例の注腸所見から最も考える病態ではありません。

e.先天性小腸閉鎖症:結腸が未使用で細くなるmicrocolonなどを認めることがありますが、本例の結腸の移行部とは異なります。

覚えるポイント

直腸粘膜生検などで神経節細胞を評価して診断します。新生児の胆汁性嘔吐は緊急に閉塞原因を調べる必要があります。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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