第119回医師国家試験 D28（2025年）
正答：e
問題
63歳の女性。呼吸困難と意識障害を主訴に夫に連れられて夜間救急外来を受診した。2年前から右下肢が上がりにくく転倒するようになり、1年前には右上肢の筋力低下が出現した。線維束性収縮を伴う右優位の四肢の筋力低下と筋萎縮を認め、各種検査の結果、筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉と診断され、病名の告知を受けた。この時点では肺活量、血液ガス分析の結果は正常であったが、将来の呼吸器の導入について本人、夫と主治医が話し合いを重ね、必要時には気管切開の後、人工呼吸器を装着する方針となった。6か月前から食事に時間がかかり嚥下障害も目立つようになった。1か月前の肺活量では %VCが58 % であった。本日の朝から呼吸困難の訴えがあり、呼びかけへの反応が徐々に鈍くなったため夫に連れられて受診した。意識は傾眠状態。身長160 cm、体重38 kg。体温36.9 °C。脈拍80/分、整。血圧172/76 mmHg。呼吸数20/分。四肢の筋萎縮に加えて舌萎縮を認める。動脈血ガス分析(room air):pH 7.37、PaCO2 67 Torr、PaO2 58 Torr、HCO3− 38 mEq/L。主治医と以前に決定していた治療方針に関する意思決定に変わりがないことを救急外来担当医が夫に確認した。
適切な対応はどれか。
a．筋力増強訓練実施
b．エダラボン静注開始
c．翌日の再受診を指示
d．リルゾール内服開始
e．非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉開始
正答の理由
ALSによる呼吸筋力低下を背景に、PaCO2 67 Torr、PaO2 58 Torrと傾眠を認め、換気不全が進行しています。選択肢ではeのNPPVを速やかに開始します。本人の希望を再確認しながら対応し、意識・嚥下機能や気道防御が不十分なら侵襲的換気も含めて迅速に判断します。
各選択肢の検討
a．筋力増強訓練：急性の換気不全を改善する優先処置ではありません。
b．エダラボン：病勢進行の抑制を目的とする薬剤で、現在の換気不全を直ちに解消しません。
c．翌日の再受診：傾眠と高二酸化炭素血症があり、その場での呼吸管理が必要です。
d．リルゾール：ALSの治療薬ですが、緊急の換気補助の代わりにはなりません。
e．NPPV開始：正しい。換気を補助し、状態を厳重に監視します。
覚えるポイント
酸素投与だけでは低換気を改善できません。球麻痺や意識障害でNPPVが不十分となる可能性も考慮します。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。