小脳性運動失調と自律神経障害から多系統萎縮症を考える|第119回医師国家試験A50

第119回医師国家試験 A50(2025年)

正答:c

問題

63歳の男性。歩行時のふらつきを主訴に来院した。3年前から田んぼのあぜ道を歩くとふらついて転ぶことが多くなった。同時期から便秘と尿失禁がみられるようになった。徐々に歩行時のふらつきが悪化し、歩行器を使うようになった。最近、書字動作がしにくくなり、物が揺れて見えるようになった。既往歴に胃潰瘍がある。家族歴に特記すべきことはない。

身長164 cm、体重52 kg。体温36.3 °C。臥位での脈拍64/分、血圧124/62 mmHg。立位直後の脈拍68/分、血圧82/50 mmHg。胸部と腹部とに異常を認めない。頭部単純MRIのT2強調矢状断像(別冊No.19A)とT2強調水平断像(別冊No.19B)とを別に示す。

この患者で認めるのはどれか。

a.Romberg 徴候

b.動眼神経麻痺

c.膝踵試験拙劣

d.手袋靴下型温痛覚障害

e.固定姿勢保持困難〈asterixis〉

橋と小脳の萎縮を認める。
別冊No.19A:T2強調矢状断像 / 出典:厚生労働省・第119回A別冊(原本の該当ページ)
橋に十字状の高信号を認める。
別冊No.19B:T2強調水平断像 / 出典:厚生労働省・第119回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

進行する歩行・書字の障害に、尿失禁、便秘、著明な起立性低血圧を伴っています。MRIの橋・小脳の変化と合わせ、小脳症状が主体の多系統萎縮症を考えます。小脳性運動失調を反映するcの膝踵試験拙劣が適切です。

画像の見方

矢状断では橋と小脳の萎縮、水平断では橋の十字状高信号を認めます。いわゆるhot cross bun signは診断を支持しますが、この所見だけで多系統萎縮症と確定するものではなく、臨床症状と合わせて評価します。

各選択肢の検討

a.Romberg徴候:閉眼で動揺が著明に悪化する深部感覚障害などの評価に用います。小脳性失調を示す本問の選択肢としては膝踵試験拙劣を選びます。

b.動眼神経麻痺:本例の小脳・自律神経障害から予想される代表的所見ではありません。

c.膝踵試験拙劣:正しい。下肢の測定障害・協調運動障害を反映します。

d.手袋靴下型温痛覚障害:末梢神経障害でみられる分布であり、本例の主要な病態とは異なります。

e.固定姿勢保持困難〈asterixis〉:肝性脳症などでみられる陰性ミオクローヌスであり、小脳性測定障害とは異なります。

覚えるポイント

多系統萎縮症では小脳性運動失調、パーキンソニズム、自律神経障害の組合せを評価します。起立時の血圧低下と尿路症状が診断の手掛かりです。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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