ACTH低値を伴う小児Cushing症候群|第117回医師国家試験D57

第117回医師国家試験 D57(2023年)

正答:b

問題

3歳の男児。急激な体重増加を主訴に父親に連れられて来院した。身長98 cm、体重19 kg。体温36.5 ℃。脈拍120/分、整。血圧136/88 mmHg。呼吸数28/分。SpO2 100 %(room air)。肥満あり。顔面、頸部、体幹および背部を中心に脂肪の蓄積を認めるが、上下肢は細い。全身の多毛と下腹部の皮膚線条とを認める。

血液生化学所見:血糖122 mg/dL、HbA1c 5.7 %(基準4.6〜6.2)、総コレステロール332 mg/dL、トリグリセリド257 mg/dL、Na 143 mEq/L、K 3.6 mEq/L、Cl 105 mEq/L、Ca 9.4 mg/dL、P 3.7 mg/dL、ACTH<1.5 pg/mL(基準60以下)、コルチゾール26.1 μg/dL(基準5.2〜12.6)。患児の成長曲線(別冊No.22)を別に示す。

この患児の病態を生じる基礎疾患として最も考えられるのはどれか。

a.甲状腺腫

b.副腎腺腫

c.下垂体腺腫

d.褐色細胞腫

e.副甲状腺腫

No.22:成長曲線
No.22:成長曲線 / 出典:厚生労働省・第117回D別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

体幹中心の肥満、多毛、皮膚線条、高血圧に加え、体重増加に反して身長の伸びが鈍く、Cushing症候群を考えます。コルチゾール高値とACTH抑制から、副腎が自律的にコルチゾールを分泌するACTH非依存性の病態が考えられ、選択肢では副腎腺腫です。

画像の見方

身長の赤い点は途中から伸びが鈍くなり、それまでの成長曲線から下方へ外れています。一方、体重の青い点は上方へ増加しています。体重増加と身長の伸びの低下の組合せは、単純性肥満だけでなくコルチゾール過剰を疑う所見です。

各選択肢の検討

a.甲状腺疾患だけではコルチゾール高値とACTH抑制を説明できません。

b.正しい。コルチゾール産生副腎腺腫ではACTHが負のフィードバックで抑制されます。

c.ACTH産生下垂体腺腫では、通常ACTHが抑制されず本例と合いません。

d.カテコールアミン過剰が主で、Cushing徴候と低ACTHの説明になりません。

e.主にPTH・カルシウム代謝の異常をきたし、本例の病態とは異なります。

覚えるポイント

小児の体重増加と成長速度低下はCushing症候群を疑う重要な組合せ。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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