全身性強皮症に合併する肺高血圧症|第117回医師国家試験D29

第117回医師国家試験 D29(2023年)

正答:b

問題

60歳の女性。労作時息切れを主訴に来院した。15年前から寒冷時に手指の蒼白化や腫脹を自覚していた。9か月前から両足部の冷感としびれ感が出現し、6か月前に右母趾尖に潰瘍が出現した。同じころから階段や坂道を昇る際の息切れを自覚するようになり、増悪したため受診した。既往歴に特記すべきことはない。喫煙歴と飲酒歴はない。内服薬はない。身長153 cm、体重51 kg。体温36.4 °C。脈拍92/分、整。血圧124/92 mmHg。呼吸数16/分。SpO2は測定不能。顔面や四肢に多発する斑状の毛細血管拡張を認める。両手指は腫脹し、顔面と両手指から手背に軽度の皮膚硬化を認める。両足趾部と足底にチアノーゼ、右母趾尖に潰瘍を認める。頸静脈の怒張を認めない。心音はII音の亢進を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢に筋力低下を認めない。下腿に軽度の浮腫を認める。

血液所見:赤血球420万、Hb 11.6 g/dL、Ht 39 %、白血球5,500、血小板15万、PT‐INR 1.0(基準0.9〜1.1)、APTT 29.2秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン270 mg/dL (基準186〜355)、D ダイマー0.6 μg/mL (基準1.0以下)。

血液生化学所見:ALT 28 U/L、AST 32 U/L、LD 192 U/L(基準120〜245)、CK 59 U/L(基準30〜140)、クレアチニン1.0 mg/dL、尿酸5.8 mg/dL、脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉266 pg/mL(基準18.4以下)。CRP 0.2 mg/dL。胸部エックス線写真(別冊No. 7)を別に示す。

息切れの原因として考えられるのはどれか。

a.間質性肺炎

b.肺高血圧症

c.収縮性心膜炎

d.慢性閉塞性肺疾患

e.心アミロイドーシス

胸部エックス線正面像
正面 / 出典:厚生労働省・第117回D別冊(原本の該当ページ)
胸部エックス線側面像
側面 / 出典:厚生労働省・第117回D別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

Raynaud現象、皮膚硬化、毛細血管拡張、指趾潰瘍から全身性強皮症を考えます。労作時息切れ、II音亢進、BNP上昇、明らかな間質性陰影に乏しい胸部写真から、肺高血圧症が最も考えられます。確定と病型評価には心エコーや右心カテーテル検査などを行います。

画像の見方

肺野に明らかなびまん性網状影は目立たず、肺門部の肺動脈陰影が比較的目立ちます。胸部写真だけで肺動脈圧は測定できず、身体所見や心エコーなどと合わせて評価します。

各選択肢の検討

a.間質性肺炎:強皮症に合併しますが、本例では呼吸音と胸部写真に典型的な間質性肺炎の所見が目立ちません。

b.肺高血圧症:正しい。強皮症の血管病変とII音亢進が手掛かりです。

c.収縮性心膜炎:病歴・身体所見から第一には考えにくい病態です。

d.慢性閉塞性肺疾患:喫煙歴がなく、肺高血圧症を示す所見の方が合います。

e.心アミロイドーシス:本例の皮膚・末梢血管所見をまとめて説明するものではありません。

覚えるポイント

強皮症の息切れでは間質性肺疾患だけでなく肺高血圧症を検索する。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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