第117回医師国家試験 D24（2023年）
正答：e
問題
10歳の男児。繰り返す鼻出血と皮下出血を主訴に母親に連れられて来院した。乳児期から同様の症状を繰り返しており、鼻出血は数時間以上止血困難なことがたびたびある。父親も出血傾向があるという。意識は清明。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側下腿に紫斑を認める。
血液所見:赤血球328万、Hb 10.2 g/dL、Ht 31 %、白血球8,400、血小板35万、出血時間10分以上(基準7分以下)、PT‐INR 1.0(基準0.9〜1.1)、APTT 50.3秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン280 mg/dL(基準186〜355)、血清 FDP 5 μg/mL(基準10以下)。ADP血小板凝集能は正常。
最も考えられるのはどれか。
a．血友病 A
b．単純性紫斑
c．血小板無力症
d．ビタミン K 欠乏症
e．von Willebrand 病
正答の理由
反復する鼻出血・紫斑、父親の出血傾向、正常な血小板数、出血時間延長とAPTT延長からvon Willebrand病を考えます。VWFは血小板粘着と第VIII因子の安定化に関わるため、一次止血と凝固の双方に異常を来し得ます。
各選択肢の検討
a．血友病 A：通常は出血時間が正常で、関節内出血などが重要です。父子の病歴も典型的なX連鎖遺伝に合いません。
b．単純性紫斑：APTT延長や著しい止血困難を説明できません。
c．血小板無力症：ADPによる血小板凝集が低下するため、正常という所見に合いません。
d．ビタミン K 欠乏症：PT延長などを伴い、本例の正常PT・家族歴・一次止血異常とは合いません。
e．von Willebrand 病：正しい。粘膜出血と出血時間延長、APTT延長を説明します。
覚えるポイント
VWFは血小板粘着と第VIII因子の保護を担う。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。