第116回医師国家試験 D42（2022年）
正答：b
問題
48歳の女性。両下肢筋力低下を主訴に来院した。1年前に右眼視力低下があり、眼科で加療されて症状は改善した。3日前から両下肢の脱力感としびれ感を自覚していた。これらの症状が徐々に悪化し、本日起床時に起き上がるのが困難となったため、夫が救急車を要請し入院した。
意識は清明。血圧112/64 mmHg。脈拍80/分、整。胸腹部に異常を認めない。神経診察では脳神経領域に異常を認めない。上肢には麻痺はなく、腱反射は正常である。下肢筋力は両側の近位筋、遠位筋ともに徒手筋力テストで2程度に低下している。下肢腱反射は亢進し、Babinski徴候は両側陽性である。胸骨下縁から下で温痛覚の低下がみられる。
血液所見、血液生化学所見に異常を認めない。脳脊髄液所見は細胞数69（多核球60、単核球9）/mm3（基準0〜2）、蛋白62 mg/dL（基準15〜45）、糖62 mg/dL。胸椎MRIのT2強調矢状断像（別冊No.14Ａ）と病変部の水平断像（別冊No.14Ｂ）を別に示す。
診断に有用なのはどれか。
a．MPO-ANCA
b．抗アクアポリン4抗体
c．抗ガングリオシド抗体
d．抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体〈抗MuSK抗体〉
e．抗アミノアシルt-RNA合成酵素抗体〈抗ARS抗体〉
正答の理由
両下肢の錐体路徴候と胸部以下の感覚レベルは脊髄障害を示します。MRIで胸髄の長軸方向に長いT2高信号病変があり、過去の視力低下を視神経炎として捉えると視神経脊髄炎スペクトラム障害〈NMOSD〉を疑います。血清抗AQP4抗体が診断に有用です。陰性でもすべてのNMOSDを否定できず、臨床・画像と他の抗体等を検討します。
画像の見方
矢状断ではTh5付近を含む複数椎体にわたる長い髄内T2高信号がみられます。水平断でも脊髄内の高信号を認め、臨床的な感覚レベル・錐体路徴候と対応する脊髄炎を考えます。
各選択肢の検討
a．ANCA関連血管炎の評価に用いますが、本例の視神経炎と長大脊髄病変に対応する抗体ではありません。
b．正しい。AQP4はアストロサイトの水チャネルで、関連抗体がNMOSDの診断に重要です。
c．Guillain-Barré症候群等の末梢神経疾患で参考となり、腱反射亢進と感覚レベルを示す本例とは異なります。
d．重症筋無力症に関連する抗体で、感覚障害や錐体路徴候を説明しません。
e．筋炎・間質性肺疾患等に関連する抗体で、この中枢神経病変の診断には対応しません。
覚えるポイント
視神経炎＋長大な横断性脊髄炎ではNMOSDを疑い、抗AQP4抗体を確認する。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。