SLEに伴う自己免疫性溶血性貧血|第116回医師国家試験C40

第116回医師国家試験 C40(2022年)

正答:b

問題

21歳の女性。顔面の皮疹とふらつきを主訴に来院した。1か月前、海水浴に行った後から、微熱、顔面の皮疹、手指関節痛、ふらつきが出現し、改善がないため受診した。体温37.6 ℃。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に軽度黄染を認める。両頰部に紅斑を認める。硬口蓋粘膜に発赤とびらんを認める。両側の複数の近位指節間関節に腫脹と圧痛を認める。尿所見:蛋白2+、潜血3+、沈渣に赤血球、円柱を認めない。血液所見:赤血球298万、Hb 7.9 g/dL、Ht 25 %、白血球2,800、血小板12万。血液生化学所見:総蛋白7.0 g/dL、アルブミン3.2 g/dL、AST 45 U/L、ALT 20 U/L、LD 298 U/L(基準120〜245)、ALP 98 U/L(基準38〜113)、尿素窒素12 mg/dL、クレアチニン0.6 mg/dL、Fe 42 μg/dL。免疫血清学所見:CRP 0.2 mg/dL、抗核抗体320倍(基準20以下)、抗dsDNA抗体364 IU/mL(基準12以下)、直接クームステスト陽性。

この患者で予想される検査所見はどれか。

a.網赤血球数低下

b.ハプトグロビン低下

c.C1インヒビター低下

d.ADAMTS-13活性低下

e.血清補体価〈CH50〉上昇

正答の理由

日光曝露後の頰部紅斑、口腔病変、多関節炎、血球減少、抗dsDNA抗体高値からSLEを考えます。貧血と軽度黄疸、LD上昇、直接クームステスト陽性は自己免疫性溶血性貧血を示唆し、遊離ヘモグロビンと結合して消費されるハプトグロビンの低下が予想されます。尿潜血陽性でも赤血球がない所見はヘモグロビン尿等も検討します。

各選択肢の検討

a.溶血に対する骨髄の代償で通常は増加します。ただし骨髄抑制等を合併すると増加が乏しい場合があります。

b.正しい。溶血による消費を考えます。

c.遺伝性・後天性血管性浮腫等で評価する指標で、今回の溶血を示す所見ではありません。

d.著しい低下は血栓性血小板減少性紫斑病を疑います。本例は直接クームス陽性の免疫性溶血が合います。

e.活動性SLEでは補体消費により低下することが多く、上昇は本例で予想する典型所見ではありません。

覚えるポイント

クームス陽性の貧血+黄疸では免疫性溶血を考え、ハプトグロビン低下を確認する。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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