第116回医師国家試験 A17（2022年）
正答：e
問題
6か月の男児。嘔吐を主訴に母親に連れられて来院した。寝返りをした際に約50 cmの高さのベッドからフローリングの床に転落し、その後嘔吐と活気不良を認めた。新生児期に血友病Aと診断されている。同疾患の家族歴がある。身長70 cm、体重9 kg。体温36.8 °C。心拍数120/分、整。血圧86/56 mmHg。呼吸数32/分。SpO2 98 %(room air)。活気不良。顔色不良。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。
血液所見:赤血球320万、Hb 10.2 g/dL、Ht 30 %、白血球14,000、血小板25万、PT-INR 1.3(基準0.9〜1.1)、APTT 98.3秒(基準対照37.1)、血漿フィブリノゲン150 mg/dL(基準186〜355)。
血液生化学所見:総蛋白4.5 g/dL、アルブミン2.8 g/dL、AST 30 U/L、ALT 26 U/L、LD 774 U/L(基準120〜245)、尿素窒素12 mg/dL、クレアチニン0.6 mg/dL、血糖120 mg/dL。頭部単純CT(別冊No.1)を別に示す。
適切な初期対応はどれか。
a．赤血球輸血
b．自宅で経過観察
c．新鮮凍結血漿投与
d．凝固第IX因子製剤投与
e．凝固第VIII因子製剤投与
正答の理由
血友病Aの乳児が頭部打撲後に嘔吐・活気不良を呈し、CTで頭蓋内出血を認めます。血友病Aで不足する第VIII因子を速やかに補充します。中枢神経出血が疑われる時点で、検査完了を待たず止血治療と専門施設での評価を進めます。
画像の見方
左大脳半球に大きな不均一高吸収域を認め、周囲の圧排と正中偏位を伴う脳内血腫を示しています。血友病と外傷歴を踏まえ、緊急の止血治療が必要です。
各選択肢の検討
a．貧血や循環状態により必要になりますが、第VIII因子欠乏を補正できません。
b．頭蓋内出血を認めるため自宅観察は不適切です。
c．第VIII因子濃縮製剤を使用できる状況では、迅速かつ十分な補充のため因子製剤を優先します。
d．第IX因子は血友病Bへの補充です。
e．正しい。第VIII因子製剤を速やかに投与し、脳神経外科・血友病専門医と連携します。
覚えるポイント
血友病患者の頭部外傷と神経症状では出血を疑い、凝固因子補充を遅らせない。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。