第114回医師国家試験 A41（2020年）
正答：d
問題
1歳の男児。体幹の紅斑と色素斑を主訴に母親に連れられて来院した。生後4か月から入浴後に頸部と体幹に瘙痒を伴う紅斑と膨疹が出現するようになったため受診した。頸部と体幹に径2 cm大までの色素斑と浸潤性紅斑の散在を認める。色素斑部を擦過すると数分後に膨疹を生じる。皮膚生検で真皮内にトルイジンブルー染色で赤紫色顆粒を含有する細胞の稠密な浸潤を認める。体幹の写真（別冊No.14）を別に示す。
考えられる診断はどれか。
a．Sweet病
b．急性痒疹
c．Quincke浮腫
d．色素性蕁麻疹
e．アトピー性皮膚炎
正答の理由
色素斑を擦ると膨疹が出るDarier徴候と、肥満細胞の浸潤を示す生検所見から、色素性蕁麻疹を考えます。皮膚肥満細胞症の一型で、肥満細胞顆粒はトルイジンブルー染色で異染性を示します。入浴等の刺激による脱顆粒が痒み・紅斑・膨疹につながります。小児の皮膚病変だけから、全身性肥満細胞症と断定はしません。
画像の見方
褐色の色素斑に加えて、赤く隆起した膨疹がみられます。病歴にある擦過による膨疹の誘発（Darier徴候）と合わせると、色素性蕁麻疹を支持する所見です。
各選択肢の検討
a．発熱を伴う有痛性の紅斑・結節と好中球浸潤が特徴で、肥満細胞浸潤とDarier徴候は合いません。
b．痒い丘疹等を生じますが、色素斑への刺激で膨疹を生じる所見と肥満細胞の稠密な浸潤を説明しません。
c．血管性浮腫で、皮膚深部や粘膜の腫脹を生じます。持続する色素斑とDarier徴候とは異なります。
d．正しい。色素斑、刺激で生じる膨疹、皮膚肥満細胞増殖が対応しています。
e．湿疹・皮膚バリア障害を中心とし、提示された特有の誘発所見と生検像には一致しません。
覚えるポイント
色素斑をこすると膨疹になるDarier徴候は、皮膚肥満細胞症の手掛かり。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。