第114回医師国家試験 A39（2020年）
正答：a
問題
44歳の女性。左下肢の腫脹を主訴に来院した。1年前から発熱と口腔内や陰部に痛みを伴うびらんと潰瘍、移動性の関節痛、下腿から足部の頭尾方向に延びる発赤を伴う有痛性皮疹を繰り返していた。3週前から左下腿の腫脹、疼痛が出現し改善しないため受診した。意識は清明。身長158 cm、体重45 kg。体温39.9 ℃。脈拍100/分、整。血圧96/60 mmHg。口唇粘膜にアフタ性口内炎を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節の腫大を認めない。左下腿から足関節部にかけて軽度の熱感を認める。四肢関節に腫脹や圧痛を認めない。
尿所見：蛋白（−）、潜血（−）、白血球3＋。検査所見：赤沈73 mm/1時間。血液所見：赤血球354万、Hb 9.1 g/dL、Ht 28 %、白血球8,400（桿状核好中球5 %、分葉核好中球67 %、好酸球1 %、単球10 %、リンパ球17 %）、血小板36万、PT-INR 1.2（基準0.9〜1.1）、APTT 27.8秒（基準対照32.2）、フィブリノゲン525 mg/dL（基準186〜355）、Dダイマー4.1 μg/mL（基準1.0以下）。血液生化学所見：総蛋白7.3 g/dL、アルブミン2.3 g/dL、AST 14 U/L、ALT 11 U/L、LD 144 U/L（基準120〜245）、尿素窒素9.1 mg/dL、クレアチニン0.4 mg/dL、CK 51 U/L（基準30〜140）。CRP 12 mg/dL。両下肢の写真（別冊No.13A）及び鼠径部の造影CT（別冊No.13B）を別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a．Behçet病
b．高安動脈炎
c．壊死性筋膜炎
d．抗リン脂質抗体症候群
e．May-Thurner（腸骨静脈圧迫）症候群
正答の理由
反復する有痛性の口腔内・外陰部潰瘍、関節痛、血栓性静脈炎を思わせる皮疹に、左下肢の深部静脈血栓症が加わっています。これらをまとめて説明するのは血管病変を伴うBehçet病です。高熱・強い炎症反応もあり、実診療では感染症等の併存も評価しますが、反復してきた粘膜・皮膚・関節症状が本問の重要な手掛かりです。
画像の見方
写真では左下腿から足部が対側より腫脹し、発赤を伴っています。造影CTでは左大腿静脈内に造影欠損がみられ、静脈血栓を示唆します。下肢症状の原因を捉える画像であり、口腔・陰部潰瘍等の病歴と組み合わせて基礎疾患を考えます。
各選択肢の検討
a．正しい。口腔内アフタ、外陰部潰瘍、皮膚症状、関節症状に加えて静脈血栓を起こし得ます。
b．大動脈とその主要分枝の病変が中心で、脈の左右差・血管雑音等が手掛かりです。反復性の口腔・外陰部潰瘍との組合せは典型ではありません。
c．急速な疼痛・腫脹、全身状態悪化等を起こすため重症感染として見逃せませんが、1年間の再発性潰瘍・関節症状と静脈血栓を統一しません。
d．静脈血栓は起こしますが、診断には抗リン脂質抗体等の評価が必要です。反復する粘膜潰瘍を含む症状はBehçet病をより支持します。
e．左腸骨静脈の圧迫により左下肢血栓を起こし得ますが、全身の反復性炎症症状を説明しません。提示された鼠径部CTだけで腸骨静脈圧迫を確認したわけではありません。
覚えるポイント
深部静脈血栓症に再発性口腔・外陰部潰瘍があれば、血管Behçet病を考える。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。