第114回医師国家試験 A35（2020年）
正答：e
問題
67歳の男性。意識障害のため救急車で搬入された。玄関先で倒れているところを妻が発見し、救急車を要請した。4日前にろれつの回らない状態が出現したが翌日には軽快していた。2日前の夕方から38 ℃台の発熱があった。昨日には再びろれつの回らない状態が出現した。脳梗塞の既往はない。意識レベルはGCS 11（E3V3M5）。身長170 cm、体重68 kg。体温38.2 ℃。心拍数88/分、整。血圧112/78 mmHg。眼瞼結膜は貧血様、眼球結膜に黄染を認める。四肢に紫斑を認める。
血液所見：赤血球214万、Hb 6.5 g/dL、Ht 20 %、白血球7,400、血小板0.4万。血液生化学所見：総蛋白7.5 g/dL、アルブミン3.7 g/dL、総ビリルビン3.9 mg/dL、直接ビリルビン0.5 mg/dL、AST 59 U/L、ALT 29 U/L、LD 2,350 U/L（基準120〜245）、ALP 216 U/L（基準115〜359）、尿素窒素40 mg/dL、クレアチニン2.8 mg/dL、尿酸19.2 mg/dL、Na 138 mEq/L、K 4.1 mEq/L、Cl 101 mEq/L。頭部MRIでは急性期の微細な多発性脳梗塞を指摘された。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本（別冊No.9）を別に示す。
この患者の診断を確定するために最も重要な検査項目はどれか。
a．FDP
b．PT-INR
c．出血時間
d．ハプトグロビン
e．ADAMTS-13活性
正答の理由
破砕赤血球、重度の血小板減少、間接ビリルビン優位の黄疸・著明なLD上昇に、神経症状と腎障害が加わっています。微小血管障害性溶血性貧血を伴う血栓性血小板減少性紫斑病〈TTP〉を強く疑い、ADAMTS-13活性の著減（10 %未満）を確認します。免疫性TTPではインヒビター・抗体も調べます。治療前検体を採取し、強く疑う場合は結果を待たず専門的な緊急治療につなげます。
画像の見方
三角形・兜状など不整形に断片化した赤血球が複数みられます。破砕赤血球は微小血管内での赤血球破壊を示唆し、著しい血小板減少と合わせて血栓性微小血管症を考えます。
各選択肢の検討
a．DICなどの線溶亢進評価に用いますが、TTPの確定に最重要ではありません。
b．凝固因子消費や肝機能等の評価に有用ですが、TTPの病態を直接確定しません。
c．血小板減少で延長し得ますが、原因を特定できず、重度血小板減少時に行うべき確定検査ではありません。
d．溶血で低下し得ますが、TTPに特異的ではありません。
e．正しい。ADAMTS-13の著しい活性低下がTTPの診断を支持する中心的所見です。
覚えるポイント
破砕赤血球＋血小板減少はTMAを疑い、TTPではADAMTS-13を確認する。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。