第114回医師国家試験 A21（2020年）
正答：e
問題
78歳の男性。皮下出血を主訴に来院した。1週前に誘因なく左上肢に皮下出血が出現し、その2日後には右上肢、そして今朝目が覚めると両側大腿部にも広範な皮下出血が出現した。労作時息切れもあり家族に付き添われて受診した。意識は清明。身長168 cm、体重58 kg。体温36.3 ℃。脈拍104/分、整。血圧130/80 mmHg。呼吸数24/分。SpO2 96 %（room air）。眼瞼結膜は貧血様である。表在リンパ節を触知しない。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢と側腹部に広範な紫斑を認める。
尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球284万、Hb 8.6 g/dL、Ht 25 %、白血球4,200（分葉核好中球66 %、好酸球5 %、好塩基球1 %、単球13 %、リンパ球15 %）、血小板32万。PT-INR 1.1（基準0.9〜1.1）、APTT 72.2秒（基準対照32.2）。
診断に有用な検査はどれか。
a．骨髄穿刺
b．皮膚生検
c．Coombs試験
d．抗血小板抗体の測定
e．第Ⅷ因子活性の測定
正答の理由
高齢者に突然出現した広範な皮下・軟部組織出血と貧血に、血小板数・PTが保たれた著明なAPTT延長を認め、後天性血友病Aを疑います。第Ⅷ因子活性を測定し、インヒビター力価等で確認します。混合試験も鑑別に役立ちますが、それだけで確定・除外しません。APTT延長だけなら他の原因もあるため、出血症状と合わせた評価が必要です。
各選択肢の検討
a．血小板数が保たれ、骨髄の造血障害より凝固因子異常を調べる所見です。
b．血管炎等の評価に用いますが、APTT単独延長を伴う出血では凝固検査を優先します。
c．溶血性貧血の検査です。広範な出血による貧血とAPTT延長の説明にはなりません。
d．血小板減少性病態を考える検査で、本例は血小板数が正常です。
e．正しい。活性低下と第Ⅷ因子インヒビターを確認し、後天性血友病Aを診断します。
覚えるポイント
突然の軟部組織出血＋血小板正常・PT正常・APTT延長は第Ⅷ因子インヒビターを疑う。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。