第113回医師国家試験 D32（2019年）
正答：e
問題
65歳の女性。2年前から物の名前や言葉が思い浮かばず、ろれつも回りづらくなり、会話がたどたどしくなってきた。1年前から徐々に右手の動きがぎこちなくなり、ボタン掛けや箸使いが困難になってきた。最近、右手が勝手に動き、自分の意志では制御できなくなってきたため受診した。
意識は清明。身長153 cm、体重43 kg。体温36.1℃。脈拍72/分、整。血圧118/68 mmHg。改訂長谷川式簡易知能評価スケール19点（30点満点）、Mini-Mental State Examination〈MMSE〉22点（30点満点）。発語は努力性で非流暢であり、発音も明瞭ではないが、言語理解は保たれている。右上肢には衣服をまさぐるような動きが断続的にみられ、制止を指示すると自らの左手で右手を抑制する。右上肢には高度の筋強剛がみられるが、左上下肢の筋緊張は正常である。筋萎縮や振戦は認めない。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候を認めない。歩行では右下肢の振り出しに遅れがみられる。頭部MRIのT1強調冠状断像（別冊No.10）を別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a．Parkinson病
b．前頭側頭型認知症
c．Alzheimer型認知症
d．特発性正常圧水頭症
e．大脳皮質基底核変性症
正答の理由
右上肢に強い筋強剛と巧緻動作の障害があり、右手が自分の意志によらず動く「他人の手徴候」を認めます。非流暢な発語も伴い、大脳皮質徴候と錐体外路徴候が非対称に進む大脳皮質基底核症候群が考えられ、選択肢では大脳皮質基底核変性症です。ただし、この臨床症候群の背景病理は複数あり、症状とMRIだけでタウ病理が確定するわけではありません。
画像の見方
左右非対称な脳溝の開大と大脳萎縮を認め、画像右側に示される左大脳半球で目立ちます。右上肢優位の症状に対側の変化として対応します。
各選択肢の検討
a．誤り。筋強剛・動作緩慢は共通しますが、他人の手徴候や皮質性の動作障害が早期から目立つ点は典型的Parkinson病と異なります。
b．誤り。言語障害を呈する型はありますが、片側優位の錐体外路症状と他人の手徴候まで合わせると大脳皮質基底核症候群がより適切です。
c．誤り。認知機能低下はありますが、通常の記憶障害中心の臨床像より、非対称な皮質・運動症状の組合せが目立ちます。病理の鑑別として完全に除外する意味ではありません。
d．誤り。歩行障害・認知障害・排尿障害と特徴的な脳室拡大を中心とする病態で、本例の他人の手徴候と非対称な筋強剛を最もよく説明しません。
e．正しい。左右差の強い筋強剛、動作障害、他人の手徴候、言語障害の組合せが合致します。
覚えるポイント
大脳皮質徴候＋非対称の錐体外路徴候では大脳皮質基底核症候群を考える。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。