肥大型心筋症の失神・遺伝と運動指導|第113回医師国家試験A39

第113回医師国家試験 A39(2019年)

正答:d

問題

17歳の女子。失神を主訴に受診した。2週間前のジョギング中に気分不快となり、その場にしゃがみこんだ。その後、意識が遠くなり、1分程度意識を消失した。1週間前にもソフトボールの試合中に、2分程度意識を消失した。その翌日、心配になり自宅近くの診療所を受診し、心電図異常を指摘され紹介受診となった。

意識は清明。身長147 cm、体重48 kg。体温36.0 ℃。脈拍76/分、整。血圧126/64 mmHg。呼吸数18/分。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸動脈に血管雑音を聴取しない。頸静脈の怒張を認めない。心音にⅣ音を聴取する。胸骨右縁第3肋間にⅢ/Ⅵの収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。下腿に浮腫を認めない。両足背動脈を触知する。神経診察に異常を認めない。血液所見:赤血球456万、Hb 14.5 g/dL、白血球8,900、血小板17万。心エコー図(別冊No.13A〜C)を別に示す。

患者への説明として適切でないのはどれか。

a.「心臓の壁が厚くなっています」

b.「激しい運動は避けてください」

c.「不整脈の有無について検査が必要です」

d.「心臓の周りに多量の水が溜まっています」

e.「血縁者で同じ疾患を発症する場合があります」

左室中隔の肥厚と左室内腔の狭小化を示す長軸・短軸像
心エコー図(A、B) / 出典:厚生労働省・第113回A別冊(原本の該当ページ)
中隔肥厚と僧帽弁前方運動を示唆するMモード像
心エコー図(C) / 出典:厚生労働省・第113回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

心エコーで心室中隔を中心とした左室壁肥厚を認め、労作時失神・収縮期雑音と合わせ肥大型心筋症を考えます。大量の心嚢液貯留を示す所見ではありません。失神歴があるため不整脈や左室流出路狭窄などを評価し、精査前の激しい運動を避けます。現在の指針ではHCM患者全員に運動を一律禁止せず、リスク評価と本人との相談で個別化します。

画像の見方

中隔を中心とした心筋肥厚があり、Mモードでも厚い中隔と僧帽弁の収縮期前方運動を示唆する像を認めます。大量心嚢液を示す心周囲の液体腔は認めません。流出路圧較差や失神の原因は追加評価します。

各選択肢の検討

a.心室壁肥厚という所見を説明しています。

b.本例では運動時に失神しているため、専門的評価まで激しい運動を避ける説明が適切です。すべてのHCM患者に永久的全面禁止とはしません。

c.失神と突然死リスクの評価のため、Holter等で不整脈を確認します。

d.本問の正答。大量心嚢液貯留は示されていません。

e.遺伝性を示す例があり、家族歴と血縁者の評価が重要です。

覚えるポイント

肥大型心筋症の労作時失神は突然死リスク評価が必要。運動は症状・リスクに応じて個別化する。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

第113回の一覧へ戻る

タイトルとURLをコピーしました