第112回医師国家試験 A44（2018年）
正答：e
問題
54歳の男性。頭痛と視力低下とを主訴に来院した。2年前の冬にRaynaud現象が出現し、1年前に指先に潰瘍が出現したため皮膚科を受診し、全身性強皮症の診断を受けた。仕事が忙しくて半年間病院を受診していなかったが、頭痛と急な視力低下が出現したため来院した。
脈拍92/分、整。血圧218/120 mmHg。四肢に皮膚硬化を認める。尿所見：蛋白1＋、潜血1＋。血液所見：赤血球250万、Hb 7.5 g/dL、Ht 24 %、網赤血球3.0 %、白血球8,200、血小板5万。血液生化学所見：総蛋白6.9 g/dL、総ビリルビン2.0 mg/dL、AST 28 U/L、ALT 35 U/L、LD 610 U/L（基準176〜353）、尿素窒素52 mg/dL、クレアチニン4.5 mg/dL。眼底検査で視神経乳頭の浮腫を認める。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認める。
この患者で認められる所見はどれか。
a．血清補体低下
b．血清ASO上昇
c．血清M蛋白上昇
d．血漿レニン活性低下
e．血清ハプトグロビン低下
正答の理由
全身性強皮症を背景に、著明な高血圧、急な腎機能障害、眼底病変と微小血管障害性溶血を認め、強皮症腎クリーゼを考えます。破砕赤血球、貧血、LD・ビリルビン上昇は血管内溶血を支持します。遊離ヘモグロビンと結合して消費されるハプトグロビンは低下します。
各選択肢の検討
a．一部の病態で補体系の関与はありますが、低補体血症を本例の溶血を示す代表所見として選びません。腎炎など別の原因の評価も必要です。
b．ASO上昇は先行する溶血性連鎖球菌感染を示唆する所見です。本例の強皮症、悪性高血圧、溶血の組合せとは合いません。
c．単クローン性免疫グロブリンの増加を示す所見で、本例の主病態である強皮症腎クリーゼから予測するものではありません。
d．腎の血管障害と虚血に伴いレニン・アンジオテンシン系は活性化するため、典型的には低下ではなく上昇します。
e．正しい。血管内溶血により遊離ヘモグロビンとの結合・除去が増え、低下します。
覚えるポイント
強皮症＋悪性高血圧・AKI・破砕赤血球では腎クリーゼ。溶血でハプトグロビン低下。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第112回医師国家試験問題および正答
- UK Scleroderma Study Group：腎クリーゼと血小板減少・破砕赤血球・低ハプトグロビン
- フランス全身性強皮症診療推奨：腎クリーゼの溶血所見とレニン上昇
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。