第112回医師国家試験 A25（2018年）
正答：d
問題
25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。13歳ごろから、重いカバンを持ったときやタオルを強く絞ったときに手を離しにくいことに気付いていたが、運動は問題なくできていた。20歳ごろからペットボトルのふたを開けにくいと感じるようになった。半年前から歩き方がおかしいと周囲から指摘されるようになったため受診した。父方の従兄弟に同様の症状を示す者がいる。
意識は清明。身長172 cm、体重62 kg。体温36.2 ℃。脈拍92/分、整。血圧112/72 mmHg。呼吸数24/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の側頭筋と胸鎖乳突筋は軽度萎縮している。両下肢遠位筋は萎縮しており、筋力は徒手筋力テストで3である。四肢の腱反射は低下しており、病的反射を認めない。
血液所見：赤血球493万、Hb 14.2 g/dL、Ht 44%、白血球5,900、血小板16万。
血液生化学所見：総蛋白6.8 g/dL、アルブミン4.1 g/dL、AST 40 U/L、ALT 49 U/L、LD 282 U/L（基準176〜353）、CK 528 U/L（基準30〜140）、血糖103 mg/dL、HbA1c 6.2%（基準4.6〜6.2）、Na 142 mEq/L、K 4.0 mEq/L、Cl 103 mEq/L。CRP 0.2 mg/dL。
この患者の母指球をハンマーで叩打する前後の写真（別冊No.6）を別に示す。叩打後、この肢位が数秒間持続した。
この所見はどれか。
a．猿手
b．テタニー
c．ジストニア
d．ミオトニア
e．カタレプシー
正答の理由
母指球を叩打した後の筋収縮が数秒続き、随意的な握り動作でも手を離しにくいという筋弛緩遅延があります。これはミオトニアです。遠位筋・側頭筋・胸鎖乳突筋の萎縮や家族歴から筋強直性ジストロフィーを考えますが、設問はこの診察所見の名称を問うています。
画像の見方
叩打前には開いていた母指が、叩打後には母指の筋収縮による肢位変化がみられます。この収縮が数秒続くという経過から、叩打ミオトニアと判断します。
各選択肢の検討
a．正中神経障害等による母指球萎縮と母指対立障害の形態で、叩打後の弛緩遅延ではありません。
b．低Ca血症等による神経筋興奮性亢進で、収縮後の弛緩遅延とは区別します。
c．持続・反復する筋収縮による異常姿勢ですが、本例の機械刺激後の弛緩遅延はミオトニアです。
d．正しい。収縮した筋が速やかに弛緩できない所見です。
e．他動的に与えた肢位を保持する現象で、叩打により誘発する筋収縮持続とは異なります。
覚えるポイント
叩打や握り動作後に筋弛緩が遅れる＝ミオトニア。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。