第111回医師国家試験 I78（2017年）
正答：c・e
問題
34歳の男性。大動脈解離の定期受診のため来院した。2年前に胸部下行大動脈解離を指摘され、以後、自宅近くの診療所で降圧薬の投与を受けている。自覚症状は特にない。父親は30歳台で大動脈疾患で死亡した。喫煙歴と飲酒歴はない。
身長179cm、体重50kg。体温36.7℃。脈拍72/分、整。血圧104/36mmHg。呼吸数16/分。SpO₂ 96％（room air）。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。胸骨左縁第3肋間を最強点とするⅣ/Ⅵの拡張期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢が長く、クモ状指趾を認める。四肢末梢の動脈拍動に差を認めない。水晶体偏位を認める。胸部造影CT（別冊No.26A〜D）と心エコー図（別冊No.26E）とを別に示す。
この患者について正しいのはどれか。**2つ選べ。**
a．常染色体劣性遺伝である。
b．大量の心囊液貯留を認める。
c．Stanford A型大動脈解離である。
d．大動脈弁尖に著明な石灰化を認める。
e．大動脈弁置換術および人工血管置換術の適応である。
正答の理由
長い四肢、クモ状指趾、水晶体偏位、若年で大動脈疾患によって死亡した父親からMarfan症候群を考えます。CTで上行大動脈にも解離を認めるためStanford A型です。拡張した大動脈基部と大動脈弁逆流を認め、手術適応として弁・基部を含む人工血管置換を検討します。現在は弁尖の状態などにより自己弁温存基部置換が可能な場合もあり、全例で弁置換が必須という意味ではありません。
画像の見方
上行大動脈と弓部に内膜フラップがあり、大動脈基部は拡張している。 拡張した大動脈基部と左室側へ広がる逆流ジェットを認める。
各選択肢の検討
a．誤り。Marfan症候群は通常FBN1異常による常染色体優性遺伝です。
b．誤り。提示画像は大量の心囊液貯留を示していません。
c．正しい。上行大動脈の解離を認め、過去に下行大動脈解離とされたことだけでB型のままと判断しません。
d．誤り。著明な弁尖石灰化より、大動脈基部拡張に伴う弁閉鎖不全が問題です。
e．正しい。大動脈弁逆流と基部・上行大動脈病変への外科治療が必要です。術式は自己弁温存の可否も評価して決めます。
覚えるポイント
Stanford分類は上行大動脈の解離の有無で決め、Marfanの基部病変と弁逆流も評価する。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。