第110回医師国家試験 I70（2016年）
正答：a
問題
20 歳の女性。発熱、関節痛および筋肉痛を主訴に来院した。1か月前に咽頭痛と頸部のリンパ節腫脹が出現した。自宅近くの診療所で総合感冒薬を処方されたがその後も、発熱、関節痛および筋肉痛が続くため受診した。体温は毎日 39 〜 40 °C に上昇し、その後解熱し平熱になる。発熱時には上腕に紅色の皮疹が出現し、解熱すると消退する。来院時、体温 38.5 °C。上腕部に淡い紅斑を認める。咽頭の発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1〜2 cm のリンパ節を数個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。尿所見:蛋白 （−）、潜血 （−）、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 402 万、Hb 10.5 g/dL、白血球 16,500 桿状核好中球 20 %、分葉核好中球 63 %、好酸球3%、好塩基球0%、単球2%、リンパ球 12 %）、血小板 28 万。血液生化学所見:IgG 1,760 mg/dL 基準 960〜1,960）、総ビリルビン 0.9 mg/dL、AST 128 IU/L、ALT 152 IU/L、γ-GTP 82 IU/L（基準8〜50）、フェリチン 3,100 ng/mL（基準20〜120）。可溶性 IL-2 受容体 512 U/mL 基準 550 以下）。免疫血清学所見:CRP 11 mg/dL、 リウマトイド因子（RF）陰性、抗核抗体陰性。CH50 52 U/mL（基準30〜40）。血液培養は2セット採取し、ともに陰性である。胸部エックス線写真で異常を認めない。 骨髄血塗抹染色標本で異常を認めない。
この患者で最も考えられる疾患はどれか。
a．成人 Still 病
b．IgG4 関連疾患
c．顕微鏡的多発血管炎
d．リウマチ性多発筋痛症
e．全身性エリテマトーデス（SLE）
正答の理由
39〜40℃の弛張熱、発熱時に出現し解熱時に消える紅斑、咽頭痛、関節痛、好中球優位の白血球増多、著明なフェリチン高値、RF・抗核抗体陰性が成人Still病に合います。感染症・悪性腫瘍などを除外して診断します。
各選択肢の検討
a．高熱、弛張性発疹、関節痛、咽頭痛、好中球増多、肝酵素異常、RF/ANA陰性は成人Still病の典型的な組合せです。
b．IgG4関連疾患は臓器腫大・線維性病変やIgG4高値などが手掛かりで、本例の弛張熱と一過性皮疹は典型的でありません。
c．顕微鏡的多発血管炎では腎炎、肺胞出血、末梢神経障害などの小血管炎所見を探しますが、本例には示されていません。
d．リウマチ性多発筋痛症は通常50歳以上の肩・骨盤帯のこわばりが中心で、弛張熱と皮疹を説明しません。
e．SLEではANA陽性が多く、腎・皮膚・血球などの病変が診断を支えます。本例はANA陰性でStill病像がより合います。
覚えるポイント
発熱時に消退するサーモンピンク疹と著明な高フェリチン血症は成人Still病を示唆しますが、除外診断が必要です。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第110回医師国家試験問題および正答
- Adult-onset Still disease: Yamaguchi and Fautrel criteria
- 厚生労働省：第110回医師国家試験I問題
- 厚生労働省：第110回医師国家試験正答値表
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。