Marfan症候群の大動脈基部拡大|第109回医師国家試験I53

第109回医師国家試験 I53(2015年)

正答:c

問題

53 41 歳の男性。労作時息切れを主訴に来院した。 2、 3 か月前から坂道を歩くと息切れを自覚するようになり、 1 か月前から夜間就眠時にも呼吸困難を自覚するようになり受診した。18 歳時に気胸で入院した。父親が心臓病を指摘されている。兄弟が 3 人おりいずれも高身長である。身長 188 cm、体重 62 kg。脈拍 84/分、整。 血圧 110/34 mmHg。胸骨左縁第 3 肋間を最強点とするIII/VIの拡張期雑音を聴取する。胸部エックス線写真(別冊 No. 16A、B)を別に示す。血液生化学検査、呼吸機能検査、心エコー検査および胸部造影 CT を予定した。 認められる可能性が高いのはどれか。

a.CRP 高値

b.僧帽弁逆流

c.大動脈基部拡大

d.閉塞性換気障害

e.肺動脈主幹部拡大

胸部エックス線写真正面像。
別冊No.16 A / 出典:厚生労働省・第109回I別冊(原本の該当ページ)
胸部エックス線写真側面像。
別冊No.16 B / 出典:厚生労働省・第109回I別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

高身長・細身、若年時の気胸、家族歴と拡張期雑音はMarfan症候群に伴う大動脈弁逆流を示唆する。Marfan症候群では大動脈基部の拡大・瘤化が重要な心血管病変である。

各選択肢の検討

a.CRP高値炎症を示す検査所見はなく、Marfan症候群による弁・大動脈病変が主題である。

b.僧帽弁逆流僧帽弁逸脱はMarfan症候群で起こり得るが、本例の拡張期雑音は大動脈弁逆流を示唆する。

c.大動脈基部拡大 Marfan症候群では大動脈基部拡大が代表的な心血管病変である。

d.閉塞性換気障害閉塞性換気障害は示されず、気胸歴だけからは導けない。

e.肺動脈主幹部拡大大動脈弁逆流は大動脈基部拡大と関連し、肺動脈主幹部拡大は代表所見ではない。

覚えるポイント

高身長・細身、若年時の気胸、家族歴と拡張期雑音はMarfan症候群に伴う大動脈弁逆流を示唆する。Marfan症候群では大動脈基部の拡大・瘤化が重要な心血管病変である。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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