第109回医師国家試験 D11（2015年）
正答：b
問題
11 発作性夜間ヘモグロビン尿症でみられないのはどれか。
a．血清LD高値
b．直接Coombs試験陽性
c．GPIアンカー蛋白の欠損
d．血清間接ビリルビン高値
e．血清ハプトグロビン低値
正答の理由
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は補体による血管内溶血を来すため、LD高値、間接ビリルビン高値、ハプトグロビン低値を示します。PIGA変異によりGPIアンカー蛋白が欠損しますが、溶血は抗体非依存性で直接Coombs試験は陰性です。
各選択肢の検討
a．誤り。血管内溶血による赤血球破壊で血清LD（LDH）は上昇します。
b．正しい。PNHの溶血は補体介在性で、赤血球に対する自己抗体による免疫性溶血ではないため直接Coombs試験は通常陰性です。
c．誤り。PIGA変異によりGPIアンカーの合成が障害され、CD55・CD59などGPIアンカー蛋白が欠損します。
d．誤り。ヘモグロビン分解が亢進するため間接ビリルビンは上昇します。
e．誤り。血管内で遊離ヘモグロビンが増えるとハプトグロビンが結合して消費され、低値になります。
覚えるポイント
PNHはGPIアンカー蛋白欠損を背景とするCoombs陰性の血管内溶血である。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第109回医師国家試験問題および正答
- Consensus statement for diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。