第109回医師国家試験 A38（2015年）
正答：d
問題
38 6 歳の男児。けいれんのため搬入された。 5 日前に発熱と咽頭痛とを認め、伝染性単核球症と診断されていた。本日、早朝に全身のけいれんを認めたため救急搬送された。来院時、けいれんはなく意識は清明。体温 38.5 °C。脈拍 120/分、整。呼吸数 24/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝を右季肋下に 4 cm、脾を左季肋下に 5 cm 触知する。尿中 b 2 -マイクログロブリン 23,000 ng/L(基準 230 以下)。 血液所見:Hb 12.1 g/dL、白血球 2,200(桿状核好中球 34 %、分葉核好中球 38 %、 単球 3 %、リンパ球 15 %、異型リンパ球 10 %)、血小板 6.0 万、APTT 45.2 秒 (基準対照 32.2)、血清 FDP 80 ng/mL(基準 10 以下)、D ダイマー 30 ng/mL(基準 1.0 以下)。血液生化学所見:AST 386 IU/L、ALT 341 IU/L、LD 2,594 IU/L (基準 176〜353)、フェリチン 5,000 ng/mL(基準 28〜280)。
治療薬はどれか。
a．アシクロビル
b．ビンクリスチン
c．テトラサイクリン
d．副腎皮質ステロイド
e．トシリズマブ〈ヒト化抗 IL-6 受容体モノクローナル抗体〉
正答の理由
伝染性単核球症の後に発熱、肝脾腫、血球減少、凝固異常、肝障害、著明な高フェリチン血症を呈しています。EBウイルス関連の血球貪食性リンパ組織球症（HLH）が疑われ、免疫過剰反応を抑える副腎皮質ステロイドを用います。
各選択肢の検討
a．アシクロビル：誤り。抗ヘルペス薬はEBVによるHLHの免疫活性化を制御する治療ではありません。
b．ビンクリスチン：誤り。抗腫瘍薬であり、HLHの標準的な初期治療ではありません。
c．テトラサイクリン：誤り。細菌感染症に対する抗菌薬で、EBV関連HLHを治療しません。
d．副腎皮質ステロイド：正しい。HLHでは過剰な免疫活性化を抑えるため、ステロイドを含む免疫化学療法が必要です。
e．トシリズマブ：誤り。IL-6阻害薬であり、EBV関連HLHの標準的な第一選択薬ではありません。
覚えるポイント
発熱・肝脾腫・血球減少・高フェリチン血症の組合せはHLHを疑う。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。