好酸球性多発血管炎性肉芽腫症|第108回医師国家試験I44

第108回医師国家試験 I44(2014年)

正答:e

問題

44 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。

体温38.6 °C。脈拍112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数24/分。四肢末梢に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。

尿所見:蛋白(−)、糖(−)、ケトン体(−)、潜血(−)、沈渣に白血球を認めない。

血液所見:赤血球488万、Hb 14.1 g/dl、Ht 42 %、白血球17,600(桿状核好中球2 %、分葉核好中球53 %、好酸球30 %、好塩基球1 %、単球1 %、リンパ球13 %)、血小板28万。

血液生化学所見:総蛋白6.7 g/dl、アルブミン3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。

免疫血清学所見:CRP 12 mg/dl、β-D-グルカン3.3 pg/ml(基準10以下)、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満(基準10未満)、MPO-ANCA 90 EU/ml(基準20未満)、IgE 2,180 IU/ml(基準250未満)。

動脈血ガス分析(鼻カニューラ3 L/分酸素投与下):pH 7.37、PaCO₂ 45 Torr、PaO₂ 65 Torr、HCO₃⁻ 25 mEq/l。胸部エックス線写真(別冊 No. 12A)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No. 12B)とを別に示す。

最も考えられるのはどれか。

a.過敏性肺炎

b.Goodpasture 症候群

c.アレルギー性気管支肺アスペルギルス症

d.Wegener 肉芽腫症〈granulomatosis with polyangiitis〉

e.アレルギー性肉芽腫性血管炎〈Churg-Strauss 症候群〉

胸部X線写真および肺野条件胸部CT。
別冊No.12 A・B(I問題44) / 出典:厚生労働省・第108回I別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

喘息の既往に著明な好酸球増多、末梢神経障害、MPO-ANCA陽性が加わっています。これは旧称Churg–Strauss症候群、現在の好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の特徴的な組合せです。

各選択肢の検討

a.誤り。過敏性肺炎では抗原曝露と肺胞・間質性陰影が中心で、著明な末梢好酸球増多と多発単神経炎の組合せは典型的ではありません。

b.誤り。Goodpasture症候群では抗糸球体基底膜抗体、肺胞出血、急速進行性糸球体腎炎が手掛かりですが、本例では尿潜血・蛋白がなく、喘息と好酸球増多が目立ちます。

c.誤り。アレルギー性気管支肺アスペルギルス症は喘息・高IgE・好酸球増多を呈し得ますが、末梢神経障害とMPO-ANCA陽性を合わせた全身性血管炎像がよりEGPAに合います。

d.誤り。多発血管炎性肉芽腫症ではPR3-ANCA、上気道病変、肺結節・空洞、腎炎などが典型で、本例の喘息・著明な好酸球増多とは合いません。

e.正しい。喘息、好酸球増多、末梢神経障害はEGPAの主要な臨床特徴で、MPO-ANCA陽性も診断を支持します。

覚えるポイント

成人発症喘息に著明な好酸球増多と末梢神経障害を伴うときはEGPAを考えます。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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