第107回医師国家試験 I54（2013年）
正答：e
問題
2か月の男児。生後まもなく心雑音を指摘され、心エコー検査で右室流出路狭窄、心室中隔欠損および大動脈騎乗を指摘されている。
この患児の治療方針として正しいのはどれか。
a．肺動脈絞扼術を行う。
b．根治治療は成人期に行う。
c．プロスタグランディンを投与する。
d．直ちに心室中隔欠損閉鎖術を行う。
e．肺動脈の発育後に心内修復術を行う。
正答の理由
右室流出路狭窄・心室中隔欠損（VSD）・大動脈騎乗（これに右室肥大を加えて四徴）からFallot四徴症です。根治治療は心内修復術（VSDのパッチ閉鎖と右室流出路の拡大・肺動脈弁形成など）で、通常は乳児期（生後2〜6か月頃）に待機的に行われます。肺動脈や肺動脈弁輪が低形成の例、低出生体重などでは、まず体肺動脈短絡術（Blalock-Taussigシャント）などの姑息術で肺血流を確保し、肺動脈の発育を待って心内修復術を行います。選択肢eはこの方針を示した出題当時の公式正答です。現在は肺動脈の条件がよければ乳児期に一期的に修復することが多く、「発育を待つ」は肺動脈が細い場合の段階的治療と理解します。
各選択肢の検討
a．誤り。肺動脈絞扼術は大きな左右短絡で肺血流が過多となる疾患に行う姑息術です。右室流出路狭窄で肺血流がすでに減少しているFallot四徴症では、チアノーゼを悪化させます。
b．誤り。未修復のFallot四徴症の生存率は5年55%、10年30%と不良で、心内修復術は乳児期に行います。成人期まで待ちません。
c．誤り。プロスタグランジンE1は高度チアノーゼの新生児で動脈管を開いて肺血流を保つための治療です。生後2か月で高度チアノーゼの記載もない本例の根本的な治療方針ではありません。
d．誤り。VSDだけを閉鎖すると右室流出路狭窄が残って右室の出口がなくなり、右室圧が著しく上昇します。修復は流出路狭窄の解除と同時に行う心内修復術として行います。
e．正しい。肺動脈の発育を確認（必要なら短絡術で促進）したうえで、VSD閉鎖と右室流出路拡大を行う心内修復術を行います。
覚えるポイント
Fallot四徴症の根治は乳児期の心内修復術。肺動脈が細ければBTシャントで発育を待ってから修復。肺動脈絞扼術は肺血流過多の疾患に行う。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。