第107回医師国家試験 B45（2013年）
正答：c
問題
62歳の男性。呼吸困難のため搬入された。3年前から右下肢の筋力低下が出現し、階段を昇りにくくなった。2年前から左下肢の筋力低下も出現し、歩行が困難になった。1年前から両手の筋力低下も出現し、3か月前から食事摂取量が減少している。本日の夕方から呼吸困難が出現したため、同居する家族が救急車を要請した。意識は清明。身長165 cm、体重55 kg。体温36.2℃。脈拍112/分、整。血圧150/100 mmHg。呼吸数22/分。神経学的診察では、構音障害、嚥下障害、四肢の筋力低下・筋萎縮および四肢腱反射亢進を認める。感覚障害と運動失調とを認めない。舌の写真（別冊No. 2）を別に示す。
この患者で予想される検査所見はどれか。
a．脳波での三相波
b．感覚神経伝導速度の低下
c．針筋電図での高振幅電位
d．エドロホニウムテスト陽性
e．聴性脳幹反応〈ABR〉第I波の消失
正答の理由
一側下肢から始まり対側下肢・上肢・球症状（構音・嚥下障害）へ進行する筋力低下・筋萎縮に腱反射亢進（上位運動ニューロン徴候）が併存し、感覚障害がなく、舌の萎縮を認めることから筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。呼吸筋障害で呼吸困難を来しています。針筋電図では脱神経所見（線維自発電位・陽性鋭波・線維束自発電位）と、再神経支配による高振幅・長持続の巨大運動単位電位がみられます。
画像の見方
挺出した舌は正中溝が深く、左右とも舌の容積が減少して表面にしわ状の凹凸がみられ、舌萎縮を示す。写真のみでは線維束性収縮の有無は判定できない。
各選択肢の検討
a．脳波での三相波。誤り。三相波は肝性脳症など中等度以上の代謝性脳症でみられる脳波所見で、意識清明なALSでは出現しません。
b．感覚神経伝導速度の低下。誤り。ALSは運動ニューロン疾患で感覚系は保たれ、神経伝導速度は末期まで通常正常です。
c．針筋電図での高振幅電位。正しい。前角細胞の脱落後に残存運動ニューロンが再支配し、高振幅の巨大運動単位電位が出現します。
d．エドロホニウムテスト陽性。誤り。短時間作用型コリンエステラーゼ阻害薬で筋力が改善するのは重症筋無力症の所見で、ALSでは陽性になりません。
e．聴性脳幹反応〈ABR〉第I波の消失。誤り。ABRは音刺激に対する聴覚路の電位反応で、第I波を含む波形の消失は高度の感音難聴や聴神経の障害など聴覚系の病変を示す所見です。ALSは運動ニューロン疾患で感覚系は通常保たれ、聴覚路は障害されません。
覚えるポイント
ALSは上位＋下位運動ニューロン障害で感覚は保たれ、針筋電図で脱神経電位と高振幅（巨大）運動単位電位を示す。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第107回医師国家試験問題および正答
- MSD Manual Professional Edition: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and Other Motor Neuron Diseases (MNDs)
- Amodio P, Montagnese S. Clinical Neurophysiology of Hepatic Encephalopathy. J Clin Exp Hepatol. 2015;5(Suppl 1):S60 (PMC4442865)
- MSD Manual Professional Edition: Myasthenia Gravis
- MSD Manual Professional Edition: Hearing Loss
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。