第106回医師国家試験 B53（2012年）
正答：a
問題
次の文を読み、52〜54の問いに答えよ。
72歳の女性。発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した。
現病歴：1か月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった。発熱とともに皮疹が出現し、解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された。2週前から起床時に膝の痛みがあった。一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した。
既往歴：18歳時に虫垂炎で手術。45歳時に子宮筋腫を指摘された。
生活歴：夫と娘との3人暮らし。
家族歴：母親が心筋梗塞のため75歳で死亡。
現症：意識は清明。身長155 cm、体重58 kg。体温39.1℃。脈拍60/分、整。血圧162/70 mmHg。呼吸数18/分。SpO₂ 96%（room air）。皮膚は湿潤である。咽頭に発赤を認めない。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める。右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3 cm触知する。両側の膝関節に腫脹を認めない。
検査所見：赤沈120 mm/1時間。血液所見：赤血球368万、Hb 10.1 g/dl、Ht 38%、白血球14,260、血小板41万。血液生化学所見：総蛋白6.5 g/dl、アルブミン2.9 g/dl、尿素窒素7.0 mg/dl、クレアチニン0.6 mg/dl、尿酸7.2 mg/dl、総コレステロール226 mg/dl、トリグリセリド130 mg/dl、総ビリルビン0.9 mg/dl、AST 120 IU/l、ALT 74 IU/l、LD 776 IU/l（基準176〜353）、ALP 630 IU/l（基準115〜359）、γ-GTP 108 IU/l（基準8〜50）、CK 21 IU/l（基準30〜140）、Na 137 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 97 mEq/l。フェリチン50,800 ng/ml（基準20〜120）。免疫学所見：CRP 12 mg/dl。HTLV-1抗体陰性、HIV抗体陰性、HA抗体陰性、HBs抗原・抗体陰性、HCV抗体陰性、EBV抗体陰性。リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗核抗体20倍（基準20以下）、可溶性IL-2受容体基準範囲内。胸部エックス線写真で心胸郭比50%。骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない。胸腹部造影CTで頸部、鎖骨上、縦隔、傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める。頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない。
この患者の検査結果として予想されるのはどれか。
a．好中球の増加
b．血清ACEの高値
c．血清補体価の低下
d．異型リンパ球の増加
e．抗好中球細胞質抗体価の高値
正答の理由
発熱に一致して出没する皮疹、関節痛、リンパ節腫脹、肝腫大・肝機能障害、白血球増多（14,260）、CRP高値、著明な高フェリチン血症（50,800 ng/ml）があり、RF・抗核抗体は陰性、感染症・悪性リンパ腫（可溶性IL-2受容体正常、リンパ節生検で悪性所見なし、骨髄正常）が否定的であることから、成人スチル病（成人発症スチル病）と考えられます。成人スチル病では白血球の著明な増加が特徴で、その主体は好中球です。ほかにCRP上昇、肝機能異常、LD上昇、血清フェリチン著増がみられ、自己抗体は通常陰性です。
各選択肢の検討
a．好中球の増加。正しい。本文に白血球分画は示されていませんが、成人スチル病の分類基準（Yamaguchi基準）の大項目に「80％以上の好中球増加を伴う白血球増多（10,000/mm³以上）」があり、白血球14,260の増加は好中球増多によると予想されます。
b．血清ACEの高値。誤り。血清ACE高値はサルコイドーシスで用いられる所見で（特異性は高くない）、成人スチル病の所見ではありません。
c．血清補体価の低下。誤り。補体（C3・C4）の低下は活動性のSLE（特にループス腎炎）などでみられる所見です。成人スチル病は自己抗体が検出されない炎症性疾患で、補体低下は本症の特徴ではありません。
d．異型リンパ球の増加。誤り。異型リンパ球はEBウイルスやサイトメガロウイルスによる伝染性単核球症様症候群でみられます。本例はEBV抗体陰性で、好中球優位の白血球増多です。
e．抗好中球細胞質抗体価の高値。誤り。ANCA（特にMPO-ANCA）は顕微鏡的多発血管炎などのANCA関連血管炎で高率に検出されるマーカーで、成人スチル病は自己抗体が検出されない疾患です。
覚えるポイント
成人スチル病の検査所見は好中球優位の白血球増多・CRP高値・肝障害・フェリチン著増で、自己抗体は陰性。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第106回医師国家試験問題および正答
- 厚生労働省：54 成人スチル病（概要・診断基準等）
- MSD Manual Professional Edition: Sarcoidosis
- MSD Manual Professional Edition: Infectious Mononucleosis
- MSD Manual Professional Edition: Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
- 難病情報センター：顕微鏡的多発血管炎（指定難病43）
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。