成人スチル病の皮疹|第106回医師国家試験B52

第106回医師国家試験 B52(2012年)

正答:e

問題

次の文を読み、52〜54の問いに答えよ。

72歳の女性。発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した。

現病歴:1か月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった。発熱とともに皮疹が出現し、解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された。2週前から起床時に膝の痛みがあった。一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した。

既往歴:18歳時に虫垂炎で手術。45歳時に子宮筋腫を指摘された。

生活歴:夫と娘との3人暮らし。

家族歴:母親が心筋梗塞のため75歳で死亡。

現症:意識は清明。身長155 cm、体重58 kg。体温39.1℃。脈拍60/分、整。血圧162/70 mmHg。呼吸数18/分。SpO₂ 96%(room air)。皮膚は湿潤である。咽頭に発赤を認めない。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める。右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3 cm触知する。両側の膝関節に腫脹を認めない。

検査所見:赤沈120 mm/1時間。血液所見:赤血球368万、Hb 10.1 g/dl、Ht 38%、白血球14,260、血小板41万。血液生化学所見:総蛋白6.5 g/dl、アルブミン2.9 g/dl、尿素窒素7.0 mg/dl、クレアチニン0.6 mg/dl、尿酸7.2 mg/dl、総コレステロール226 mg/dl、トリグリセリド130 mg/dl、総ビリルビン0.9 mg/dl、AST 120 IU/l、ALT 74 IU/l、LD 776 IU/l(基準176〜353)、ALP 630 IU/l(基準115〜359)、γ-GTP 108 IU/l(基準8〜50)、CK 21 IU/l(基準30〜140)、Na 137 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 97 mEq/l。フェリチン50,800 ng/ml(基準20〜120)。免疫学所見:CRP 12 mg/dl。HTLV-1抗体陰性、HIV抗体陰性、HA抗体陰性、HBs抗原・抗体陰性、HCV抗体陰性、EBV抗体陰性。リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗核抗体20倍(基準20以下)、可溶性IL-2受容体基準範囲内。胸部エックス線写真で心胸郭比50%。骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない。胸腹部造影CTで頸部、鎖骨上、縦隔、傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める。頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない。

この病態に特徴的な症候はどれか。

a.霧視

b.皮下結節

c.関節の変形

d.側頭動脈の硬結

e.サーモンピンク疹

正答の理由

発熱に一致して出没する皮疹、関節痛、リンパ節腫脹、肝腫大・肝機能障害、白血球増多(14,260)、CRP高値、著明な高フェリチン血症(50,800 ng/ml)があり、RF・抗核抗体は陰性、感染症・悪性リンパ腫(可溶性IL-2受容体正常、リンパ節生検で悪性所見なし、骨髄正常)が否定的であることから、成人スチル病(成人発症スチル病)と考えられます。成人スチル病の皮疹はサーモンピンク疹と呼ばれ、膨疹や隆起を伴わない径数mmの桃色の皮疹が発熱時に出現し解熱時に消退する「出没」が診断の有力な証拠となります。

各選択肢の検討

a.霧視。誤り。霧視はぶどう膜炎などでみられ、サルコイドーシスやBehçet病などを想起させる症候で、成人スチル病の特徴ではありません。

b.皮下結節。誤り。皮下結節(リウマトイド結節)は関節リウマチ患者の最大約30%にみられる所見で、成人スチル病の皮疹は膨疹や隆起のない径数mmの桃色疹であり、結節を作りません。

c.関節の変形。誤り。成人スチル病の関節炎は一過性のものを含め高頻度ですが、普通は破壊性ではありません(一部にスワンネック変形などの報告はあります)。関節変形は関節リウマチをまず示唆する所見で、本症に特徴的ではありません。

d.側頭動脈の硬結。誤り。高齢者の発熱で鑑別すべき巨細胞性動脈炎の所見(側頭動脈の圧痛・結節状肥厚・拍動消失)で、本例の出没する皮疹や高フェリチン血症とは合致しません。

e.サーモンピンク疹。正しい。発熱時に出現し解熱で消える、隆起のない淡い桃色の皮疹で、成人スチル病に特徴的です。

覚えるポイント

弛張熱に一致して出没するサーモンピンク疹、関節痛、白血球増多、著明な高フェリチン血症は成人スチル病を示す。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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