関節リウマチに続発したAAアミロイドーシスの腎病変|第106回医師国家試験A38

第106回医師国家試験 A38(2012年)

正答:c

問題

50歳の女性。足の甲のむくみを主訴に来院した。7年前に関節リウマチと診断され、以後メトトレキサートによる治療を継続している。6か月前から腹痛と下痢とを認めるようになり、その頻度が増加してきた。2週前に出現した足背の浮腫が改善しないため受診した。身長154 cm、体重58 kg(6か月前と比べて4 kgの体重増加)。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧128/68 mmHg。呼吸数14/分。足背に圧痕を伴う浮腫を認める。両側肩関節、両側手関節、右第2〜4中手指節間関節および両側膝関節に疼痛と腫脹とを認める。尿所見:蛋白3+、糖(-)、ケトン体(-)、潜血1+、沈渣に円柱を認めない。血液所見:赤血球328万、Hb 9.8 g/dl、Ht 27%、白血球11,800、血小板48万。血液生化学所見:総蛋白4.8 g/dl、アルブミン2.0 g/dl、尿素窒素28 mg/dl、クレアチニン1.2 mg/dl、総コレステロール328 mg/dl、トリグリセリド182 mg/dl。CRP 16 mg/dl。直腸生検でコンゴーレッド染色陽性の沈着物を認めた。

腎病変として最も考えられるのはどれか。

a.膜性腎症

b.間質性腎炎

c.アミロイド腎症

d.巣状糸球体硬化症

e.膜性増殖性糸球体腎炎

正答の理由

活動性の続く関節リウマチ(多関節の腫脹、CRP 16 mg/dl)を背景に、慢性の腹痛・下痢、ネフローゼ症候群(尿蛋白3+、アルブミン2.0 g/dl、高コレステロール血症、浮腫)が出現し、直腸生検でコンゴーレッド染色陽性の沈着物が証明されています。慢性炎症で増える血清アミロイドA蛋白が沈着するAAアミロイドーシスで、消化管と腎(糸球体)に沈着しネフローゼ症候群をきたしたアミロイド腎症と考えます。

各選択肢の検討

a.誤り。膜性腎症もネフローゼ症候群の原因になりますが、糸球体基底膜への免疫複合体沈着による病態で、直腸のコンゴーレッド陽性沈着物や慢性の消化管症状は説明できません。

b.誤り。間質性腎炎は尿細管間質の障害で、尿蛋白は通常軽度でありネフローゼ域の蛋白尿や低アルブミン血症を示しにくいです。

c.正しい。長期の慢性炎症(関節リウマチ)に続発したAAアミロイドーシスで、直腸生検のコンゴーレッド陽性沈着物と消化管症状、ネフローゼ症候群からアミロイド腎症です。

d.誤り。巣状分節性糸球体硬化症も成人の一次性ネフローゼの代表的な原因ですが、直腸のコンゴーレッド陽性沈着物と慢性炎症を背景とする全身性のアミロイド沈着は説明できません。

e.誤り。膜性増殖性糸球体腎炎はネフローゼと腎炎の両方の像をとり、低補体血症や血尿を伴うことが多い病態で、コンゴーレッド陽性の沈着物とは別の病態です。

覚えるポイント

長期の慢性炎症(関節リウマチなど)+ネフローゼ+消化管症状→AAアミロイドーシス。直腸・腹壁脂肪・腎生検のコンゴーレッド染色で確認。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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