小児B前駆細胞性急性リンパ性白血病|第105回医師国家試験I58

第105回医師国家試験 I58(2011年)

正答:e

問題

3歳の男児。顔色不良と発熱とを主訴に来院した。母親は1か月前から顔色不良に気付いていた。1週前から発熱し、自宅近くの診療所で抗菌薬を投与されていたが、症状が改善しないため紹介されて受診した。体温38.3℃。脈拍120/分、整。呼吸数24/分。皮膚は蒼白で、下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜に貧血を認める。眼球結膜に黄染を認めない。心尖部に2/6度の収縮期雑音を聴取する。右肋骨弓下に肝を3 cm、左肋骨弓下に脾を4 cm触知する。血液所見:赤血球196万、Hb 5.8 g/dL、Ht 18%、網赤血球0.3%、白血球5,600(桿状核好中球1%、分葉核好中球6%、好酸球1%、単球2%、リンパ球86%、異常細胞4%)、血小板1.9万。血液生化学所見:尿素窒素11 mg/dL、クレアチニン0.3 mg/dL、尿酸6.2 mg/dL、AST 72 IU/L、ALT 58 IU/L、LD 691 IU/L(基準335~666)。CRP 1.3 mg/dL。骨髄検査を行ったところ、骨髄で増加している細胞はペルオキシダーゼ染色陰性で、表面マーカー検査ではB前駆細胞の形質を示す。骨髄染色体所見は51,XY,+4,+6,+10,+17,+21である。脳脊髄液検査に異常を認めない。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.15)を別に示す。

この疾患の治療について誤っているのはどれか。

a.多剤併用抗癌化学療法を行う。

b.副腎皮質ステロイドが有効である。

c.最も多い治療関連合併症は感染症である。

d.中枢神経予防療法は必須である。

e.約半数の症例が造血幹細胞移植の適応となる。

別冊No.15:骨髄塗抹May-Giemsa染色
別冊No.15 / 出典:厚生労働省・第105回I別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

免疫表現型からB前駆細胞性ALLで、染色体数51本の高二倍体は小児ALLの予後良好因子である。多剤併用化学療法とステロイドを含む治療を行い、中枢神経再発予防も治療に組み込む。骨髄抑制下の感染症は重要な治療関連合併症である。一方、造血幹細胞移植は全例の約半数に必要となるものではなく、再発・高リスクなど選択例に限られるためeが誤り。

画像の見方

大型で核細胞質比の高いリンパ芽球を認める。

各選択肢の検討

a.多剤併用抗癌化学療法を行う。選択しない。小児ALLは多剤併用化学療法を基本とする。

b.副腎皮質ステロイドが有効である。選択しない。ステロイドは寛解導入の主要薬剤である。

c.最も多い治療関連合併症は感染症である。選択しない。骨髄抑制に伴う感染症は重要な治療関連合併症である。

d.中枢神経予防療法は必須である。選択しない。中枢神経再発を防ぐ予防治療を組み込む。

e.約半数の症例が造血幹細胞移植の適応となる。選択する。造血幹細胞移植は高リスク・再発などに限られ、約半数全員に適応となるわけではない。

覚えるポイント

小児ALLは多剤併用療法と中枢神経予防を基本とし、造血幹細胞移植は選択例に限る。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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