第105回医師国家試験 D44（2011年）
正答：c
問題
67歳の女性。3か月前からの腹部膨満感を主訴に来院した。脈拍76/分、整。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨隆し、右肋骨弓下に肝を3 cm、左肋骨弓下に脾を5 cm触知する。血液所見：赤血球360万、Hb 10.5 g/dL、Ht 32％、白血球18,700（骨髄芽球1％、好中球58％、好酸球5％、好塩基球1％、単球5％、リンパ球30％、赤芽球4個/100白血球）、血小板65万。末梢血塗抹標本で巨大血小板を認め、骨髄穿刺はdry tapであった。骨髄の生検組織のH-E染色標本（別冊No.18A）と鍍銀染色標本（別冊No.18B）とを別に示す。
適切な対応はどれか。
a．自家骨髄移植。
b．抗癌化学療法。
c．無治療で経過観察。
d．エリスロポエチン投与。
e．副腎皮質ステロイド投与。
正答の理由
肝脾腫、末梢血の骨髄芽球・赤芽球、巨大血小板、dry tapと生検の線維化から原発性骨髄線維症を考える。2011年の公式正答はc（無治療で経過観察）である。現在は症候性脾腫や貧血、予後リスクに応じて治療を検討するため、本例の腹部膨満感を無症状と扱って経過観察を一般化してはいけない。
画像の見方
Aでは骨髄細胞の増殖と間質変化を認め、Bの鍍銀染色では網状線維の増加が目立つ。
各選択肢の検討
a．自家骨髄移植。誤り。自家造血幹細胞移植は原発性骨髄線維症の根治療法として選択する治療ではない。
b．抗癌化学療法。2011年の本問では選ばない。急性白血病などに対する細胞傷害性化学療法を直ちに開始する所見ではない。現在の骨髄線維症では症候性脾腫などにJAK阻害薬等を検討するため、薬物治療全般が不要という意味ではない。
c．無治療で経過観察。2011年の公式正答。低リスクで無症候なら観察を選ぶが、本例には腹部膨満感があり、現在の診療では脾腫に伴う症状の程度と予後リスクを評価し、治療適応を再検討する。
d．エリスロポエチン投与。誤り。骨髄線維症の貧血に使用を検討する症例はあるが、患者全体の症状・病勢を評価せず第一選択として開始する状況ではない。
e．副腎皮質ステロイド投与。2011年の本問では選ばない。一部の骨髄線維症関連貧血に使用されることはあるが、本例の診断だけで一律に開始する治療ではない。
覚えるポイント
骨髄線維症は診断名だけで治療を始めず、症状、脾腫、血球異常、予後リスクから観察と治療を選ぶ。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。