第105回医師国家試験 A30（2011年）
正答：b
問題
30 5歳の男児。1時間前から数分間持続する全身の強直性間代性けいれんを3回繰り返したため搬入された。1年前から熱いものを食べたり激しく泣いたりしたときに右片麻痺あるいは左片麻痺を認めていた。片麻痺発作は10分程度で改善したが、このような発作は1か月に1回あったという。神経学的所見で両側の上下肢の軽度筋力低下、腱反射亢進およびBabinski徴候を認める。頭部単純MRIのT1強調像（別冊No.5）を別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a．上衣腫
b．もやもや病
c．頭蓋咽頭腫
d．結核性髄膜炎
e．亜急性硬化性全脳炎
正答の理由
熱い食物や激しい啼泣による過換気を契機に反復する一過性片麻痺は、もやもや病の小児虚血発作に特徴的です。けいれんと錐体路徴候、別冊MRI所見も合わせ、もやもや病が最も考えられます。
画像の見方
両側大脳基底核部に多数の点状・蛇行状の低信号（flow void）を認め、異常血管網を示唆する。
各選択肢の検討
a．上衣腫。誤り。脳室系に生じる腫瘍で、過換気時に反復する一過性片麻痺を典型としません。
b．もやもや病。正しい。脳血管狭窄による虚血発作が、啼泣や熱い食物などの過換気で誘発されることがあります。
c．頭蓋咽頭腫。誤り。視床下部・下垂体近傍の腫瘍で、視野障害や内分泌症状などを生じ得ます。
d．結核性髄膜炎。誤り。亜急性の発熱・頭痛・髄膜刺激徴候などが典型で、反復する短時間の片麻痺発作とは合いません。
e．亜急性硬化性全脳炎。誤り。麻疹感染後の進行性認知・行動変化やミオクローヌスなどを呈する疾患です。
覚えるポイント
小児で啼泣や過換気により誘発される反復性片麻痺は、もやもや病による虚血発作を疑う。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第105回医師国家試験問題および正答
- 2021 Japanese Guidelines for the Management of Moyamoya Disease: Guidelines from the Research Committee on Moyamoya Disease and Japan Stroke Society
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。