第104回医師国家試験 I22（2010年）
正答：a・d・e
問題
血球貪食症候群〈hemophagocytic syndrome〉でみられるのはどれか。3つ選べ。
a．凝固異常
b．白血球増多
c．血清LD低値
d．血清ビリルビン高値
e．血清フェリチン高値
正答の理由
血球貪食症候群は過剰な免疫活性化と組織障害を背景とし、HLH-2004基準では血球減少、低フィブリノゲン血症または高トリグリセリド血症、高フェリチン血症などが項目です。肝障害を反映したビリルビン高値も高頻度にみられます。したがって凝固異常、ビリルビン高値、フェリチン高値を選びます。
各選択肢の検討
a．凝固異常。正しい。低フィブリノゲン血症が診断基準に含まれ、結核関連例の集計でもINR延長が多く報告されています。
b．白血球増多。誤り。基本となる血液所見は2系統以上の血球減少です。経過中に白血球増多を示す例の報告はありますが、本症の特徴的所見ではありません。
c．血清LD低値。誤り。LDは高値となることが臨床で重視されます。ただし上昇は本症に特異的ではなく、HScoreの独立した項目には採用されていません。
d．血清ビリルビン高値。正しい。肝障害を伴い、結核関連例の集計では総ビリルビン高値が77%（33/43例）でした。集団が限定された数字である点には留意します。
e．血清フェリチン高値。正しい。フェリチン500 ng/mlを超える高値がHLH-2004基準の項目です。
覚えるポイント
血球貪食症候群は血球減少・高フェリチン・低フィブリノゲン・肝障害。白血球は増えるのではなく減るのが基本。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第104回医師国家試験問題および正答
- Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) – Hematology – MSD Manual Professional Edition
- Tuberculosis-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Review of Current Literature
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。