第104回医師国家試験 A52（2010年）
正答：c
問題
47歳の女性。歩行困難を主訴に来院した。最近、全身倦怠感、発熱、下肢のしびれ感および下肢遠位部の筋力低下による歩行困難が出現した。約2年前から気管支喘息の治療を受けている。意識は清明。身長160 cm、体重52 kg。体温37.2℃。呼吸数22/分。脈拍84/分、整。血圧126/78 mmHg。呼吸音に軽度の喘鳴を聴取する。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。赤沈48 mm/1時間。血液所見：白血球12,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球38%、好酸球30%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球26%)、血小板22万。血液生化学所見：空腹時血糖98 mg/dl、総蛋白6.7 g/dl、アルブミン4.5 g/dl、尿素窒素10 mg/dl、クレアチニン0.8 mg/dl、尿酸4.8 mg/dl、総コレステロール210 mg/dl、総ビリルビン0.8 mg/dl、AST 28 IU/l、ALT 25 IU/l、LD 186 IU/l(基準176～353)、ALP 210 IU/l(基準115～359)、Na 142 mEq/l、K 4.0 mEq/l、Cl 98 mEq/l。免疫学所見：CRP 1.2 mg/dl、IgE 1,200 IU/ml(基準120以下)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
考えられるのはどれか。
a．過敏性肺臓炎
b．結節性多発動脈炎
c．Churg-Strauss症候群
d．多発性筋炎・皮膚筋炎
e．アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
正答の理由
成人発症の喘息に好酸球増多(30%)、IgE高値、炎症反応、下肢遠位のしびれと筋力低下が加わっており、血管炎による末梢神経障害を考えます。これはChurg-Strauss症候群(現在の名称は好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、EGPA)に合致し、公式正答はcです。EGPAでは多発単神経炎が最大で約4分の3にみられるとされ、ANCA陽性は30〜40%にとどまるので、陰性でも除外できません。
各選択肢の検討
a．過敏性肺臓炎。誤り。抗原吸入に関連した咳や呼吸困難と肺病変が中心です。胸部エックス線に異常がなく、遠位の神経症状と著明な好酸球増多が前景の本症例には合いません。
b．結節性多発動脈炎。誤り。中型血管炎で神経障害は起こりえますが、喘息の先行と著明な好酸球増多は特徴ではありません。
c．Churg-Strauss症候群。正しい。喘息、好酸球増多、血管炎による末梢神経障害の組合せが典型です。
d．多発性筋炎・皮膚筋炎。誤り。近位筋優位の筋力低下と筋原性酵素の上昇が特徴です。本症例は遠位優位でしびれを伴い、ASTとLDも上昇していません。
e．アレルギー性気管支肺アスペルギルス症。誤り。喘息とIgE高値は共通しますが、中枢性気管支拡張などの肺病変が中心で、下肢の神経障害を説明しません。
覚えるポイント
喘息に著明な好酸球増多と末梢神経障害が加われば、Churg-Strauss症候群(EGPA)を考える。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。