第104回医師国家試験 A34（2010年）
正答：c
問題
生後12日の新生児。出血斑を主訴に来院した。在胎40週2日、体重3,300 gで出生した。出生時から左大腿部に直径5 cmの暗赤色の腫瘤があり、血管腫の疑いにて経過観察とし、生後6日目に退院した。生後8日から顔面と前胸部とに出血斑が出現し、増加してきた。血液所見：赤血球280万、Hb 8.5 g/dl、Ht 25 %、白血球5,800、網赤血球8.3 %、血小板8,000、PT 16.2秒（基準12.2）、APTT 65.4秒（基準対照32.2）。血液生化学所見：AST 56 IU/l、ALT 23 IU/l。CRP 0.1 mg/dl。
この疾患でみられる検査所見はどれか。
a．血漿フィブリノゲンの上昇
b．血液凝固第Ⅴ因子の上昇
c．血漿FDPの上昇
d．Coombs試験陽性
e．骨髄巨核球の減少
正答の理由
血管性腫瘤、高度の血小板減少、凝固時間の延長、貧血と網赤血球増加の組合せから、Kasabach-Merritt現象（腫瘤内の血小板捕捉と凝固因子消費）です。低フィブリノゲン血症とFDPの上昇が特徴で、公式正答はcです。PTとAPTTは総説では正常〜軽度延長とされ、本例のAPTT 65.4秒はそれより長めです。現在は通常の乳児血管腫ではなく、Kaposi様血管内皮腫や房状血管腫に伴う現象と理解されています。
各選択肢の検討
a．血漿フィブリノゲンの上昇。誤り。腫瘤内で消費されて低下します。低フィブリノゲン血症は本現象の特徴です。
b．血液凝固第Ⅴ因子の上昇。誤り。消費性凝固障害では凝固因子は消費される方向で、第Ⅴ因子が上昇する所見は本現象の特徴に挙げられていません。
c．血漿FDPの上昇。正しい。腫瘤内で形成されたフィブリンが分解されるのでFDPが増え、Dダイマーも上がります。
d．Coombs試験陽性。誤り。貧血は出血、腫瘤内の血液貯留、異常血管での赤血球のずり破壊で説明でき、Coombs試験陽性を示す自己抗体の所見はありません。
e．骨髄巨核球の減少。誤り。血小板減少は腫瘤内での捕捉と活性化によるもので、骨髄巨核球の減少による産生低下を本態とする病態ではありません。
覚えるポイント
血管性腫瘤＋高度血小板減少＋低フィブリノゲン・FDP上昇はKasabach-Merritt現象。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第104回医師国家試験問題および正答
- Kasabach-Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options
- Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) – Hematology – MSD Manual Professional Edition
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。