血友病で異常となる凝固検査|第103回医師国家試験D55

第103回医師国家試験 D55(2009年)

正答:c

問題

19歳の男性。臀部の腫脹と疼痛とを主訴に来院した。3日前に椅子で臀部を打ち、2日前から徐々に腫脹と疼痛とが強くなってきた。幼少時から同様のエピソードを何回か繰り返し、病院を受診している。意識は清明。体温37.8℃。脈拍92/分、整。血圧118/62mmHg。皮膚に出血斑を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。両膝関節の腫脹と屈曲制限とを認める。左臀部は腫脹、緊満し、圧痛を認めるが、発赤は認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球342万、Hb11g/dl、Ht33%、網赤血球4.1%、白血球9,400、血小板38万。血液生化学所見:総蛋白7.5g/dl、アルブミン4.8g/dl、尿素窒素20mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、尿酸5.6mg/dl、総コレステロール164mg/dl、総ビリルビン1.8mg/dl、直接ビリルビン0.4mg/dl、AST52IU/l、ALT38IU/l、LD〈LDH〉402IU/l(基準176〜353)。CRP0.5mg/dl。

異常がみられるのはどれか。

a.出血時間

b.PT

c.APTT

d.血小板粘着能

e.血小板凝集能

正答の理由

幼少時からの繰り返す軽微な外傷後の深部血腫と、膝関節の腫脹・屈曲制限(血友病性関節症)を示す若年男性です。皮膚の出血斑はなく血小板も正常で、血友病を考えます。公式正答はcです。APTT延長、PT・血小板数正常が典型で、因子活性の測定で確定します。貧血、網赤血球増加、間接ビリルビン優位の上昇、LD上昇は、血腫への出血とその吸収で説明できると考えます。

各選択肢の検討

a.出血時間。誤り。血小板の数と機能を反映する検査で、血友病では通常延長しません。信頼性が低く、現在はほとんど行われません。

b.PT。誤り。血友病ではPTは正常です。

c.APTT。正しい。内因系の第Ⅷ・Ⅸ因子が低いので延長します。

d.血小板粘着能。誤り。血友病で血小板の機能は保たれます。粘着を担う因子の異常はvon Willebrand病です。

e.血小板凝集能。誤り。血友病では血小板の機能に異常はありません。

覚えるポイント

血友病=深部出血+関節症。APTTだけ延長、PT・血小板は正常。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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