C型肝炎関連クリオグロブリン血症性MPGN|第103回医師国家試験A42

第103回医師国家試験 A42(2009年)

正答:a・c・d

問題

60歳の男性。体重増加を主訴に来院した。3か月前に下肢の浮腫に気付き、現在までに体重が5kg増加した。58歳ころから健康診断で肝機能の軽度異常、尿蛋白および血尿を指摘されていたが、自覚症状はなく放置していた。意識は清明。血圧142/90mmHg。下肢に紫斑と前脛骨部に圧痕を伴う浮腫とを認める。尿所見:蛋白4+、潜血1+、赤血球10〜20/1視野、硝子円柱多数、顆粒円柱陽性、卵円形脂肪体陽性。血液生化学所見:総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.4g/dl、尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.8mg/dl、総コレステロール260mg/dl、総ビリルビン0.3mg/dl、直接ビリルビン0.2mg/dl、AST 45IU/l、ALT 58IU/l。腎生検PAS染色標本(別冊No.15A)、PAM染色標本(別冊No.15B)及び抗C3抗体を用いた免疫染色標本(別冊No.15C)を別に示す。

考えられるのはどれか。3つ選べ。

a.C型肝炎の合併

b.悪性腫瘍の合併

c.低補体血症の合併

d.血清クリオグロブリン陽性

e.アルブミン選択性の高い尿蛋白

別冊No.15A 腎生検PAS染色。糸球体が分葉状で細胞成分と基質が増え、係蹄壁が厚い。
別冊No.15A / 出典:厚生労働省・第103回A別冊(原本の該当ページ)
別冊No.15B 腎生検PAM染色。分葉状の糸球体で、係蹄壁の肥厚がみられる。
別冊No.15B / 出典:厚生労働省・第103回A別冊(原本の該当ページ)
別冊No.15C 抗C3抗体の免疫染色。糸球体の分葉に沿って粗大な顆粒状〜塊状の緑色の沈着がある。
別冊No.15C / 出典:厚生労働省・第103回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

公式正答はa・c・dです。ネフローゼ症候群に血尿、下肢紫斑、軽い肝機能異常が加わり、腎生検は分葉状の管内増殖とC3沈着を示すので、膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)を考えます。紫斑と肝機能異常を一つで説明するのがC型肝炎に伴う混合型クリオグロブリン血症で、腎病変はMPGNが最多です。免疫複合体型MPGNでは古典経路が活性化し、C4が低下しやすいとされています。

画像の見方

15A・15B:糸球体は分葉状で管内の細胞増多と基質増加、係蹄壁の肥厚を認める(基底膜の二重化は本図の解像度では断定しない)。15C:C3が分葉の周辺に沿って粗大に沈着する。

各選択肢の検討

a.C型肝炎の合併。正しい。混合型クリオグロブリン血症の多くはHCV関連で、肝機能異常の持続と合います。

b.悪性腫瘍の合併。誤り。MPGNの背景にはリンパ増殖性疾患などもありますが、本例に腫瘍を示す所見はなく、紫斑と肝機能異常を説明するのはHCV関連病態です。

c.低補体血症の合併。正しい。MPGNは他の糸球体疾患より低補体血症を伴うことが多く、診断を支える所見です。

d.血清クリオグロブリン陽性。正しい。紫斑・腎障害はクリオグロブリン血症の主要症状で、腎生検ではMPGNが最も多い病変です。

e.アルブミン選択性の高い尿蛋白。誤り。選択性の高い蛋白尿は微小変化群で代表的です。ネフローゼ611例の報告でも選択指数は微小変化群で最も低く(選択性が高く)、MPGNは巣状分節性糸球体硬化症と同程度でした。ただし型ごとの分布は広く、個々の例を指数だけでは決められません。

覚えるポイント

ネフローゼ+紫斑+肝機能異常+分葉状MPGNはHCV関連クリオグロブリン血症。低補体(特にC4)を伴う。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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