中枢性尿崩症の病態と検査所見|第102回医師国家試験I56

第102回医師国家試験 I56(2008年)

正答:d

問題

35歳の男性。口渇を主訴に来院した。生来健康であったが、1か月前から口が異常に渇き、お茶やジュースなどを1日約5リットル飲むようになった。尿量も多く、夜間に3回以上排尿のために覚醒するので睡眠も障害されるようになった。意識は清明。身長172cm。体温36.7℃。脈拍80/分、整。血圧120/76mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。

尿所見:蛋白(-)、糖(-)。尿量4,500ml/日。

血液所見:赤血球520万、Hb 14.5g/dl、Ht 48%、血小板25万。

血液生化学所見:血糖85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3〜5.8)、総蛋白7.2g/dl、アルブミン5.2g/dl、尿素窒素24.0mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、尿酸7.5mg/dl、総コレステロール215mg/dl、AST 32IU/l、ALT 28IU/l、LDH 220IU/l(基準176〜353)、Na 147mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 105mEq/l、Ca 9.2mg/dl、P 4.0mg/dl。

尿浸透圧:デスモプレシン〈DDAVP〉5μg点鼻投与前160mOsm/l、投与後460mOsm/l。

この患者にみられるのはどれか。

a.網膜の軟性白斑

b.視床下部の口渇中枢障害

c.バソプレシン受容体機能低下

d.5%高張食塩水負荷でバソプレシン分泌反応低下

e.頭部単純MRIのT1強調矢状断像で下垂体後葉の信号強度の増強

正答の理由

多飲・多尿(尿量4,500ml/日)と夜間頻尿があり、血糖は85mg/dlで尿糖も陰性なので糖尿病は否定的です。尿浸透圧は160mOsm/lと低く、血清Naは147mEq/lと高めです。デスモプレシン点鼻で尿浸透圧が160から460mOsm/lへ約2.9倍に上昇しており、腎はバソプレシンに反応できるのにバソプレシンそのものが足りない、すなわち中枢性尿崩症(バソプレシン欠乏症)の所見です。確認した資料では、血中バソプレシン(またはコペプチン)は脱水または高張食塩水の輸液による浸透圧刺激の後に測って初めて診断的になるとされており、中枢性尿崩症では刺激しても分泌が上がりません。したがって公式正答はdです。

各選択肢の検討

a.網膜の軟性白斑。誤り。軟性白斑は網膜神経線維層の微小梗塞で糖尿病網膜症などの所見ですが、本例は血糖85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3〜5.8)で糖尿病ではありません。

b.視床下部の口渇中枢障害。誤り。口渇中枢の障害では飲水行動が障害されます。本例は口渇が強くて多飲しており、かつ血清Naが147mEq/lと高めで、水の飲み過ぎが先行する心因性多飲(低Na血症をきたしやすい)とも異なります。

c.バソプレシン受容体機能低下。誤り。腎のバソプレシン抵抗性(腎性尿崩症)では外因性バソプレシンを投与しても尿を濃縮できませんが、本例はデスモプレシンで尿浸透圧が160から460mOsm/lへ上昇しています。

d.5%高張食塩水負荷でバソプレシン分泌反応低下。正しい。中枢性尿崩症の本態はバソプレシン分泌の欠乏で、高張食塩水による浸透圧刺激を与えても血中バソプレシンが上昇しません。

e.頭部単純MRIのT1強調矢状断像で下垂体後葉の信号強度の増強。誤り。確認した資料では、中枢性尿崩症のMRIでは下垂体茎の肥厚と、正常でみられるT1強調像の下垂体後葉の高信号(posterior pituitary bright spot)の消失が典型とされています。増強ではなく消失です。

覚えるポイント

多尿でDDAVPに反応して尿が濃縮されれば中枢性尿崩症。高張食塩水負荷でもバソプレシンが上がらず、MRIでは後葉の高信号が消える。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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