第102回医師国家試験 G50（2008年）
正答：a
問題
19歳の女性。以前から心疾患のため外来に通院していた。日常の動作はできるが階段や坂を上ると息苦しくなった。2年前に少量の喀血があった。1か月前に受診したときの現症は、身長157cm、体重42kg。軽度のチアノーゼとばち指とを認めた。Ⅱ音の亢進を認めたが、心雑音は聴取しなかった。呼吸音に異常を認めなかった。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しなかった。浮腫を認めなかった。この時の心電図（別冊No.4A）と胸部エックス線写真（別冊No.4B）とを別に示す。今朝、起床して洗顔をしている途中に倒れ、心肺停止状態で搬入された。蘇生術が行われたが死亡が確認された。
診断はどれか。
a．Eisenmenger症候群
b．QT延長症候群
c．WPW症候群
d．拡張型心筋症
e．完全房室ブロック
正答の理由
19歳の女性で以前から心疾患があり、労作時の息切れ、2年前の少量喀血、軽度のチアノーゼとばち指があり、Ⅱ音の亢進を認めるのに心雑音は聴取しない、という経過です。MSDはEisenmenger症候群を「未修復の大きな心内あるいは大動脈-肺動脈短絡に続発し、肺血管抵抗が上がって重症肺高血圧となり、両方向性から右左短絡へ進む」病態とし、身体所見として中心性チアノーゼとばち指、大きな単一のⅡ音を挙げ、喀血は晩期症状で突然死することもあると記しています。また胸部エックス線は中枢肺動脈の拡張、末梢肺血管の先細り、右心拡大を示し、心電図は右室肥大・右軸偏位・ときに右房拡大を示すとしています。別冊No.4AのV1高R波（R/S>1）とⅠ誘導陰性・aVR陽性の右軸偏位、No.4Bの太い肺門部陰影と左第2弓の突出、末梢肺血管の細さは、この記載に一致します。公式正答はaです。
画像の見方
4A（心電図）：図の大枡（5 mm）が27.6画素であることを用いて画素から換算した。R-R間隔は約110画素＝約20 mm＝約0.80秒（心拍数約75/分）でほぼ一定で、各QRSの前にP波がある。V1ではR波が基線から約75画素＝約13.6 mm（約1.36 mV）と高く、続く下向き波は浅くR/S>1である。Ⅰ誘導は上向き約1.4 mm・下向き約8.3 mmで陰性優位、aVRは上向き約7.8 mm・下向き約1.6 mmで陽性優位であり、右軸偏位を示す。V1のQRS幅は約8画素＝約1.5 mm＝約0.06秒と狭く、デルタ波は認めない。Ⅱ誘導のP波は先鋭にみえる。T波終末が判読しにくいためQT時間の数値は出していない。4B（胸部エックス線写真、正面）：両側肺門部の陰影が大きく、左心縁の上部（第2弓にあたる部位）が外方に凸にふくらむ。肺野末梢の血管影は中枢に比べて細い。画素で境界を読むと、右心縁は x≒450（y=650〜700）、左心縁は x≒745（y=660〜710）、胸郭内縁は左右で x≒205 と x≒880（胸郭内径の最大は約700画素、y≒700）で、心胸郭比はおよそ0.42（境界の取り方により0.40〜0.45）と算出される。0.5を超える明らかな心拡大は指摘できない。スキャン画像でコントラストが低く境界が不鮮明なため、数%の誤差がある。明らかな胸水や浸潤影は認めない。
各選択肢の検討
a．Eisenmenger症候群。正しい。未修復の左右短絡に続発した肺高血圧と右左短絡で、チアノーゼ・ばち指・大きな単一のⅡ音・喀血・突然死というMSDの記載に合致し、心電図の右室肥大と右軸偏位、胸部エックス線の中枢肺動脈拡張とも一致します。
b．QT延長症候群。誤り。失神や突然死の原因にはなりますが、慢性のチアノーゼ・ばち指・Ⅱ音亢進・喀血という、低酸素血症と肺高血圧を示す所見を説明できません。
c．WPW症候群。誤り。図AのQRS幅はV1で約0.06秒と狭く、デルタ波を認めません。またチアノーゼとばち指は副伝導路では説明できません。
d．拡張型心筋症。誤り。チアノーゼとばち指は右左短絡による慢性低酸素血症を示す所見で、左心不全が主体の拡張型心筋症とは合いません。本例は浮腫も肝脾腫もなく、図Bでも0.5を超える明らかな心拡大は認めません。
e．完全房室ブロック。誤り。図AではR-R間隔が約0.80秒（心拍数約75/分）で一定し、各QRSにP波が先行しており、房室解離を示す所見はありません。
覚えるポイント
未修復の左右短絡→肺高血圧→右左短絡＝Eisenmenger症候群。チアノーゼ・ばち指・Ⅱ音亢進で心雑音は消え、心電図は右室肥大と右軸偏位、胸部エックス線は中枢肺動脈の拡張と末梢血管の先細りを示す。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。