Schönlein-Henoch紫斑病(IgA血管炎)|第102回医師国家試験E48

第102回医師国家試験 E48(2008年)

正答:e

問題

21歳の女性。繰り返す腹痛と皮疹とを主訴に来院した。2週前に感冒様症状が出現し、軽快した後から軽度の腹痛を自覚していた。2、3日前から両下腿に隆起性の皮疹を多数認めていた。意識は清明。体温36.6℃。血圧110/66mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。

尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。

血液所見:赤血球425万、Hb 12.4 g/dl、白血球8,300(桿状核好中球1%、分葉核好中球42%、好酸球30%、好塩基球1%、単球8%、リンパ球18%)、血小板31万。下腿の写真(別冊No. 3)を別に示す。

最も考えられるのはどれか。

a.Osler病〈遺伝性出血性末梢血管拡張症〉

b.単純性紫斑

c.血小板無力症

d.von Willebrand病

e.Schönlein-Henoch紫斑病

別冊No. 3 両下腿の写真。足部が画像の左側、膝側が右側に写り、両側の下腿から足背にかけて赤色の小さな斑・丘疹が多数散在している。
別冊No. 3 / 出典:厚生労働省・第102回E別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

先行する感冒様症状のあとに腹痛が出て、両下腿に隆起性(触知可能)の紫斑が多発し、尿に蛋白1+と潜血1+が出ています。血小板は31万と正常です。MSDマニュアルはIgA血管炎(Schönlein-Henoch紫斑病)について、よくみられる症状として触知可能紫斑・関節痛・消化器症状・糸球体腎炎を挙げ、誘因となる抗原に上気道感染を起こすウイルスや溶連菌感染などがあり、消化器症状としては疝痛性の腹痛・腹部圧痛・黒色便が多いと述べています。MSDはIgA血管炎を、IgA1優位の免疫複合体が皮膚や消化管の小血管に沈着する血管炎と定義しています。血小板減少による紫斑ではないので血小板数は正常で、本例の31万と一致します。公式正答はeです。

画像の見方

両下腿を並べた写真で、足部が画像左、膝に近い側が画像右に写る。赤み(R−G値が局所背景より大きい部分)を画素で検出すると、独立した病変の個数は検出しきい値によって約60〜300個と大きく変わり、集簇した病変が1つにまとまるため個数では比較できない。そこで赤色病変の占める面積を横3等分で比べると、しきい値を変えても膝側1/3が43〜44%、足側1/3が37〜40%、中央1/3が17〜20%で安定しており、下腿全体に分布しつつ膝側でやや密である。病変は点状から集簇性で、足背・足趾にも及ぶ。水疱・潰瘍・壊死・明らかな浮腫は認めない。尺度が付されていないため個々の病変の実寸は判定できず、隆起の有無も写真からは断定できない。

各選択肢の検討

a.Osler病〈遺伝性出血性末梢血管拡張症〉。誤り。皮膚・粘膜の毛細血管拡張と反復する鼻出血が中心で、先行感染後に下腿へ隆起性紫斑が多発し腎炎を伴う経過とは異なります。

b.単純性紫斑。誤り。若い女性の四肢に出る平坦な出血斑で、腹痛や尿所見の異常を伴いません。本例は隆起性紫斑に腹痛と蛋白尿・血尿を伴っています。

c.血小板無力症。誤り。血小板機能異常による出血性疾患で、紫斑は血管炎性の隆起を示さず、腎炎や先行感染との関連もありません。

d.von Willebrand病。誤り。粘膜出血(鼻出血・月経過多)が主体の先天性出血性疾患で、下腿に限局した隆起性紫斑と腎炎という組み合わせを説明できません。

e.Schönlein-Henoch紫斑病。正しい。先行する上気道感染、下腿優位の触知可能紫斑、腹痛、蛋白尿・血尿、血小板数正常という組み合わせがIgA血管炎の記載と合致します。

覚えるポイント

先行感染→下腿の触知可能紫斑+腹痛+腎炎、血小板数は正常。これがSchönlein-Henoch紫斑病(IgA血管炎)。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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