第102回医師国家試験 D47（2008年）
正答：a
問題
56歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを主訴に来院した。6か月前から左上腹部の重圧感を自覚し、少量の摂食でも満腹になった。顔色は不良でるいそうを認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見：赤血球320万、Hb9.5g/dl、Ht31%、網赤血球1.3%、白血球23,000（前骨髄球2%、骨髄球3%、後骨髄球3%、桿状核好中球13%、分葉核好中球55%、好酸球1%、好塩基球3%、単球4%、リンパ球16%、赤芽球4個/100白血球）、血小板62万。好中球アルカリホスファターゼスコア312（基準120〜320）。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本（別冊No.17）を別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a．原発性骨髄線維症
b．骨髄異形成症候群
c．慢性骨髄性白血病
d．本態性血小板血症
e．慢性骨髄単球性白血病
正答の理由
6か月かけて進んだ脾腫（左肋骨弓下5cm）と肝腫大、少量の摂食で満腹になる圧迫症状があり、白血球23,000で前骨髄球から分葉核好中球まで各成熟段階が出現し、赤芽球4個/100白血球という白赤芽球症を示しています。塗抹には涙滴赤血球があります。NCIのPDQは、原発性骨髄線維症が脾腫・末梢血への未熟な顆粒球と赤血球の出現・涙滴赤血球で特徴づけられ、慢性骨髄性白血病との違いとして白血球数が30×10⁹/L未満であること、涙滴赤血球が目立つこと、Philadelphia染色体やBCR::ABL転座がないことを挙げています。公式正答はaです。
画像の見方
末梢血塗抹May-Giemsa染色。赤血球の大小不同と形の異常が目立ち、片側が細く尖って伸びた涙滴赤血球が複数ある。中心淡明部の広い菲薄な赤血球や楕円形の赤血球も混じる。この視野に白血球と赤芽球は写っておらず、小型で紫色に染まる血小板が散在する。
各選択肢の検討
a．原発性骨髄線維症。正しい。髄外造血による著明な肝脾腫、白赤芽球症、涙滴赤血球という組み合わせが典型で、白血球数も3万未満です。
b．骨髄異形成症候群。誤り。末梢血の血球減少を特徴とする疾患群で、白血球23,000・血小板62万という増加や著明な脾腫は合いません。
c．慢性骨髄性白血病。誤り。症状のある患者では白血球が20万〜100万/μlに達することが多く、診断にはPhiladelphia染色体の証明が必要です。本例は23,000で涙滴赤血球が目立ち、骨髄線維症の像です。
d．本態性血小板血症。誤り。血小板増加が前面に出る骨髄増殖性腫瘍で、本例のような貧血・白赤芽球症・涙滴赤血球・著明な肝脾腫は原発性骨髄線維症の特徴です。
e．慢性骨髄単球性白血病。誤り。現行の診断には末梢血の絶対的単球増加（1×10⁹/L以上）と相対的単球増加（白血球の10%以上）の両方が必要ですが、本例の単球は4%（約920/μl）で、どちらも満たしません。
覚えるポイント
著明な脾腫＋白赤芽球症＋涙滴赤血球は原発性骨髄線維症。CMLは白血球数がはるかに多くPhiladelphia染色体で決まる。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第102回医師国家試験問題および正答
- Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ) – NCI
- Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ) – NCI
- Proposed diagnostic criteria for classical chronic myelomonocytic leukemia (CMML), CMML variants and pre-CMML conditions
- Chronic Myeloid Leukemia (CML) – Oncology – MSD Manual Professional Edition
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。