第102回医師国家試験 D2（2008年）
正答：b
問題
誤っているのはどれか。
a．肺胞微石症は遺伝性疾患である。
b．肺リンパ管筋腫症〈LAM〉は男性に多い。
c．肺Langerhans組織球症は喫煙者に多い。
d．肺胞蛋白症はマクロファージの機能異常によって生じる。
e．アレルギー性気管支肺アスペルギルス症では気管支型粘性痰が認められる。
正答の理由
肺リンパ管筋腫症〈LAM〉は平滑筋様細胞が肺・肺血管・リンパ管・胸膜に増殖する疾患で、まれであり大部分が若年女性に発症します。男性に多いという記述が誤りで、公式正答はbです。
各選択肢の検討
a．肺胞微石症は遺伝性疾患である。正しい。SLC34A2遺伝子の変異による常染色体潜性〈劣性〉遺伝性疾患です。
b．肺リンパ管筋腫症〈LAM〉は男性に多い。誤り。若年女性にほぼ限って発症し、結節性硬化症に合併することもあります。
c．肺Langerhans組織球症は喫煙者に多い。正しい。原因は不明ですが喫煙が主たる役割を果たし、治療の基本は禁煙です。
d．肺胞蛋白症はマクロファージの機能異常によって生じる。正しい。GM-CSFシグナルの異常で肺胞マクロファージのサーファクタント処理が障害され、多くの患者で抗GM-CSF抗体が検出されます。
e．アレルギー性気管支肺アスペルギルス症では気管支型粘性痰が認められる。正しい。緑褐色の粘液栓を喀出するのが特徴的な症状です。
覚えるポイント
LAMは若年女性。肺胞蛋白症はGM-CSF／マクロファージ異常、肺Langerhans組織球症は喫煙、肺胞微石症はSLC34A2。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第102回医師国家試験問題および正答
- Lymphangioleiomyomatosis – Pulmonology – MSD Manual Professional Edition
- Pulmonary Alveolar Microlithiasis, a Rare Cause of Progressive Restrictive Lung Disease
- Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis – Pulmonology – MSD Manual Professional Edition
- Pulmonary Alveolar Proteinosis – Pulmonology – MSD Manual Professional Edition
- Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) – Pulmonology – MSD Manual Professional Edition
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。