遺伝性球状赤血球症ではパルボウイルスB19による造血停止に注意する|第120回医師国家試験D56

第120回医師国家試験 D56(2026年)

正答:b

問題

3 歳の女児。黄疸を主訴に母親に連れられて来院した。以前から顔色が黄色いことは気にしていたが、受診はしていなかった。 3 歳児健康診査で受診を指示された。日齢 1 で黄疸に対し光線療法を 4 日間受けた。母も幼少期から軽度の黄疸を指摘されており、20 歳で脾摘を受けている。体温 36.2 °C。活気良好。顔色軽度蒼白。皮膚は軽度黄染を認めた。眼球結膜は黄染を認める。腹部は平坦で圧痛を認めない。肝を触知せず、左季肋下に脾を 4 cm 触知する。血液所見:赤血球 398 万、Hb 10.8 g/dL、Ht 40 %、網赤血球 6.2 %、白血球 8,300、血小板 24 万。血液生化学所見:総ビリルビン 3.1 mg/dL、直接ビリルビン 0.4 mg/dL、AST 38 U/L、ALT 32 U/L、LD 302 U/L(基準 190〜365)、Fe 20 μg/dL、TIBC 438 μg/dL (基準290〜390)、ハプトグロビン 5 mg/dL 以下(基準 19〜170)。免疫血清学所見:直接Coombs 試験陰性。赤血球浸透圧抵抗試験で抵抗は低下していた。末梢血塗抹May‐Giemsa 染色標本(別冊No. 25)を別に示す。集団生活開始にあたり、注意すべき感染性疾患はどれか。

a.手足口病

b.伝染性紅斑

c.伝染性単核球症

d.風疹

e.溶連菌感染症別冊No. 25

第120回D56 中央淡明部の乏しい球状赤血球を認める血液像
別冊No. 25:末梢血塗抹標本 / 出典:厚生労働省・第120回D別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

新生児期からの黄疸、母の黄疸・脾摘歴、脾腫、網赤血球増加とハプトグロビン低下から遺伝性の溶血性疾患を考えます。球状赤血球、直接Coombs試験陰性、赤血球浸透圧抵抗低下は遺伝性球状赤血球症を支持します。伝染性紅斑の原因であるパルボウイルスB19は赤血球産生を一時的に抑え、重い貧血を起こし得るため、bが正答です。

画像の見方

中央の淡明部が乏しく、濃く染まる球状赤血球に注目します。球状赤血球だけでは免疫性溶血などとの区別はできないため、家族歴、Coombs試験、浸透圧抵抗などを合わせて判断します。

各選択肢の検討

a.手足口病:集団生活で注意する感染症ですが、本疾患で典型的に無形成発作を起こす原因として選ぶものではありません。

b.伝染性紅斑:パルボウイルスB19による赤芽球系造血の抑制が、慢性溶血のある児では急激な貧血につながります。正答です。

c.伝染性単核球症:脾腫や血球異常を伴うことはありますが、本問で問う典型的な無形成発作の原因ではありません。

d.風疹:予防接種などの対策は重要ですが、遺伝性球状赤血球症に特有の今回の注意点としては選びません。

e.溶連菌感染症:一般的な感染対策は必要ですが、B19による一過性造血停止のリスクを問う本問の正答ではありません。

覚えるポイント

通常の溶血時には網赤血球が増えますが、B19感染による無形成発作では貧血が進むのに網赤血球が減ります。発熱に続く強い蒼白・倦怠感などがあれば早めに受診し、血算と網赤血球を評価します。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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