転倒・垂直性眼球運動制限から考える進行性核上性麻痺|第120回医師国家試験A16

第120回医師国家試験 A16(2026年)

正答:b

問題

69 歳の男性。転びやすいことを主訴に来院した。10 年前から糖尿病でインスリン療法を行っている。 3 年前から歩行時に前のめりになり転倒することが頻回になり、 5 か月前に左上腕骨を骨折した。診察時、表情は乏しく、やや小声であった。眼球運動は上下方向に制限があり、筋強剛は頸部に強く認めたが四肢では軽かった。四肢の腱反射は正常で、Babinski 徴候を認めない。便秘もない。レボドパ〈L‐dopa〉の内服による治療効果は認められなかった。頭部単純 MRI の T 1 強調像(別冊No. 1A)とドパミントランスポーター SPECT (別冊No. 1B)とを別に示す。最も考えられる疾患はどれか。

a.Parkinson 病

b.進行性核上性麻痺

c.筋萎縮性側索硬化症

d.特発性正常圧水頭症

e.血管性 Parkinson 症候群別冊No. 1 A、B

別冊No.1A:頭部MRI T1強調横断像
出典:厚生労働省・第120回A別冊(原本の該当ページ)
別冊No.1B:ドパミントランスポーターSPECT
出典:厚生労働省・第120回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

繰り返す転倒、上下方向の眼球運動制限、四肢より頸部に強い筋強剛、レボドパの効果不良から進行性核上性麻痺を考えます。DAT-SPECTの所見だけではParkinson病との区別はできず、特徴的な診察所見を重視します。

画像の見方

AはT1強調横断像です。この1断面から中脳萎縮を確定することや、矢状断で評価するハミングバードサインと呼ぶことは避けます。Bでは線条体集積の広がりが乏しく、黒質線条体系の変性を示唆しますが、進行性核上性麻痺に特異的ではありません。

各選択肢の検討

a.Parkinson病:一般にレボドパへの反応が期待されます。垂直性眼球運動制限と頸部優位の筋強剛を伴う本例では別の変性性パーキンソニズムを考えます。

b.進行性核上性麻痺:転倒、垂直性眼球運動障害、体軸優位の筋強剛、レボドパ効果不良が合致します。

c.筋萎縮性側索硬化症:筋力低下、筋萎縮、腱反射亢進などの運動ニューロン障害を重視する疾患で、今回の症候の組合せとは異なります。

d.特発性正常圧水頭症:歩行障害に認知機能障害や排尿障害を伴うことがあります。脳室拡大の評価は必要ですが、垂直性眼球運動制限を含む本例の特徴から優先しません。

e.血管性Parkinson症候群:脳血管障害との関連や画像上の病変分布を評価します。本例にはそれを第一に示す情報がありません。

覚えるポイント

進行性核上性麻痺の診断は画像だけで決めず、転倒・眼球運動・体軸症状・薬剤反応を組み合わせます。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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