筋強直性ジストロフィーの呼吸筋障害による換気低下|第119回医師国家試験C40

第119回医師国家試験 C40(2025年)

正答:c

問題

45歳の男性。労作時の息苦しさを主訴に来院した。3年前からカバンを持ったときに手を離しにくく、1年前からペットボトルのふたが開けにくいと感じるようになった。1か月前からわずかな労作でも息苦しさを感じるようになった。喫煙歴はない。意識は清明。身長168 cm、体重48 kg。体温36.5 °C。脈拍68/分、整。血圧118/70 mmHg。呼吸数16/分。SpO2 96 %(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。下腿に浮腫を認めない。胸鎖乳突筋の萎縮を認める。徒手筋力テストで筋力の低下があり、両下肢遠位筋は萎縮し、四肢の腱反射は低下している。母指球のハンマー叩打でミオトニアを認める。動脈血ガス分析(room air):pH 7.36、PaCO2 47 Torr、PaO2 79 Torr、HCO3− 26 mEq/L。胸部エックス線写真に異常を認めない。

別に示す呼吸機能検査でのflow‐volume曲線(別冊No.4①〜⑤)のうち、この患者で予想されるのはどれか。

a.①

b.②

c.③

d.④

e.⑤

フローボリューム曲線の選択肢①と②。
別冊No.4 ①・② / 出典:厚生労働省・第119回C別冊(原本の該当ページ)
フローボリューム曲線の選択肢③から⑤。
別冊No.4 ③〜⑤ / 出典:厚生労働省・第119回C別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

把握した手を離しにくい症状、叩打ミオトニア、胸鎖乳突筋と遠位筋の萎縮から筋強直性ジストロフィーを考えます。呼吸筋力低下により肺活量と呼吸流量が低下し、図では小さい肺気量幅と低いピークフローを示す③が合い、cが正解です。PaCO2 47 Torrも換気低下を示唆します。

画像の見方

③は横軸の肺気量が小さいだけでなく、呼気・吸気とも流量が低下した小さなループです。④のようにピークフローが比較的保たれた拘束性の形と区別し、呼吸筋力低下では十分な呼気・吸気流量を生み出せない点に注目します。

各選択肢の検討

a.①:呼出気量幅・ピークフローが比較的保たれ、本例の呼吸筋障害のパターンと異なります。

b.②:呼気流量の頭打ちなどが目立つ形で、本例の典型像として選びません。

c.③:呼出気量幅と流量がともに低下し、呼吸筋力低下に合います。

d.④:肺活量幅は小さいものの③よりピークが保たれ、本例で選ぶ呼吸筋障害の曲線ではありません。

e.⑤:呼気側の下に凸の形が目立ち、閉塞性換気障害を考えるパターンです。

覚えるポイント

神経筋疾患では肺実質が正常でも呼吸筋障害や呼吸調節障害によって呼吸不全を生じます。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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