完全房室ブロックと心サルコイドーシス|第118回医師国家試験D53

第118回医師国家試験 D53(2024年)

正答:e

問題

55歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。6か月前に霧視を訴えぶどう膜炎の診断で治療を受けている。1か月前から階段昇降時に息切れを自覚したため受診した。意識は清明。体温36.5 °C。脈拍40/分、整。血圧112/74 mmHg。呼吸数16/分。SpO2 97 %(room air)。心音でIII音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。神経診察に異常を認めない。

血液所見:赤血球423万、Hb. 13.1 g/dL、Ht 42 %、白血球5,800、血小板18万。血液生化学所見:総蛋白6.7 g/dL、AST 25 U/L、ALT 20 U/L、尿素窒素24 mg/dL、クレアチニン1.2 mg/dL、血糖92 mg/dL、脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉470 pg/mL (基準18.4以下)。CRP 0.1 mg/dL。12誘導心電図は心拍数42/分の完全房室ブロックを認める。心エコー検査で左室拡張末期径60 mm、左室駆出率38 %、左室壁厚は中隔、後壁とも8 mmで左室中隔基部の菲薄化を認めた。心筋生検組織のH‐E染色標本(別冊No. 20)を別に示す。

診断はどれか。

a.拡張型心筋症

b.拘束型心筋症

c.肥大型心筋症

d.心アミロイドーシス

e.心サルコイドーシス

多核巨細胞を伴う類上皮細胞肉芽腫。
別冊No.20:心筋生検H-E染色と白枠の拡大 / 出典:厚生労働省・第118回D別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

ぶどう膜炎の既往に、完全房室ブロック、左室中隔基部の菲薄化、左室収縮能低下を伴う。心筋生検で類上皮細胞肉芽腫と多核巨細胞がみられ、心サルコイドーシスと診断する。心臓の炎症・線維化が刺激伝導系を障害し、房室ブロックや心室性不整脈、心不全を生じる。感染性肉芽腫などの除外も含め総合評価する。

画像の見方

心筋の間に類上皮細胞の集まりがあり、拡大像では多核巨細胞を伴う肉芽腫を認める。明らかな乾酪壊死を伴わない肉芽腫性病変は、臨床像と合わせてサルコイドーシスを支持する。

各選択肢の検討

a:左室拡大・収縮能低下はあるが、肉芽腫と眼病変を含め心サルコイドーシスを支持する。

b:拘束型心筋症は拡張障害を主体とし、提示された肉芽腫と中隔基部菲薄化を最もよく説明しない。

c:心筋肥厚を認めず、肥大型心筋症に合わない。

d:アミロイド沈着は無構造な細胞外沈着物であり、類上皮細胞肉芽腫とは異なる。

e:正しい。伝導障害、基部中隔菲薄化、ぶどう膜炎と肉芽腫が合う。

覚えるポイント

若年〜中年の高度房室ブロックでは、心サルコイドーシスなど原因疾患を検索する。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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