SCIDは早期から重症感染と体重増加不良を来す|第118回医師国家試験D11

第118回医師国家試験 D11(2024年)

正答:e

問題

重症複合免疫不全症で正しいのはどれか。

a.全身のリンパ節が腫大する。

b.ウイルスへの免疫は保たれる。

c.顕性遺伝(優性遺伝)の形式をとる。

d.血清免疫グロブリンは正常範囲である。

e.生後間もなくから体重増加は不良となる。

正答の理由

eです。重症複合免疫不全症〈SCID〉ではT細胞を中心とする重い免疫機能障害と、抗体免疫の障害を来します。乳児期早期から感染を繰り返し、下痢や哺乳不良、体重増加不良を呈します。

各選択肢の検討

a.全身リンパ節腫大:典型的にはリンパ組織が乏しく、リンパ節・扁桃の低形成がみられます。

b.ウイルス免疫保持:細胞性免疫が障害されるため、ウイルス感染も重症化します。

c.顕性遺伝:X連鎖性や常染色体潜性〈劣性〉の病型などがあり、一律に優性遺伝ではありません。

d.Ig正常:抗体産生も障害されます。生後早期には母体由来IgGが残る場合がありますが、免疫グロブリンが正常に保たれる疾患ではありません。

e.早期の体重増加不良:反復感染や消化管症状に伴う典型的な所見です。

覚えるポイント

乳児の重症・反復感染と発育不良では、先天的な免疫不全を早く疑うことが重要です。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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