Marfan症候群で大動脈解離術後の高強度競技は避ける|第118回医師国家試験A52

第118回医師国家試験 A52(2024年)

正答:b

問題

21歳の男性。胸背部痛のため救急車で搬入された。シャワー中に意識消失した。数分で意識は回復したが、胸背部痛が出現したため救急車を要請した。小児期に水晶体偏位と診断され眼鏡を使用している。大学のトライアスロンの選手。家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。身長186 cm、体重65 kg。体温36.3 °C。心拍数64/分、整。血圧132/50 mmHg。呼吸数20/分。SpO2 100 %(マスク5 L/分酸素投与下)。心音は胸骨左縁第4肋間にLevine 2/6の拡張期雑音を聴取する。四肢が長い。心電図に異常を認めない。胸部造影CTの水平断像(別冊No.23A)、冠状断像(別冊No.23B)および矢状断像(別冊No.23C)を別に示す。緊急で手術し、術後10日目で退院予定になった。

患者への説明で誤っているのはどれか。

a.「β遮断薬を服用していただきます」

b.「トライアスロンを続けても大丈夫です」

c.「定期的な大動脈の画像検査が必要です」

d.「胸痛や背部痛があったら受診してください」

e.「遺伝カウンセリングを受けることができます」

上行大動脈内の解離フラップ。
別冊No.23A:胸部造影CT水平断 / 出典:厚生労働省・第118回A別冊(原本の該当ページ)
大動脈基部・上行大動脈の拡張と内膜フラップ。
別冊No.23B:冠状断 / 出典:厚生労働省・第118回A別冊(原本の該当ページ)
上行大動脈に及ぶ解離。
別冊No.23C:矢状断 / 出典:厚生労働省・第118回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

水晶体偏位、高身長・長い四肢、大動脈基部の拡張と上行大動脈の解離からMarfan症候群に伴う急性大動脈解離を考えます。手術後も残存大動脈の拡張・再解離リスクがあり、強い持久力負荷を伴うトライアスロンをそのまま継続してよいとは説明できません。

画像の見方

大動脈基部から上行大動脈が拡張し、血管内を分ける内膜フラップを認めます。上行大動脈に及ぶStanford A型解離です。

各選択肢の検討

a.β遮断薬の服用:適切です。心拍・収縮力と大動脈壁への負荷を抑えます。

b.トライアスロン継続は大丈夫:誤り。高強度の競技運動は避け、運動内容を専門医と調整します。

c.定期的な大動脈画像検査:適切です。術後も生涯にわたる監視が必要です。

d.胸背部痛で受診:適切です。新たな解離などを見逃さないために必要です。

e.遺伝カウンセリング:適切です。遺伝性疾患として本人・家族への情報提供を受けられます。

覚えるポイント

手術した部分以外の大動脈にも病変が生じます。運動を全面的に禁止するのではなく、病変・血圧に応じた安全な運動を個別に設定します。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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