MPO-ANCA陽性の肺腎病変と顕微鏡的多発血管炎|第117回医師国家試験D31

第117回医師国家試験 D31(2023年)

正答:c

問題

71歳の女性。発熱を主訴に来院した。2週間前から38 °Cの発熱が出現し持続するため自宅近くの診療所を受診し、腎機能障害を指摘されたため紹介受診した。体温37.8 °C。脈拍92/分、整。血圧148/78 mmHg。頭頸部に異常を認めない。心音に異常を認めない。呼吸音は両側背部で fine crackles を聴取する。関節の腫脹や圧痛を認めない。難聴を認めない。

尿所見:蛋白2 +、糖(−)、潜血2 +、沈渣に赤血球10〜20/HPF、白血球1〜5/HPF、顆粒円柱、赤血球円柱を認める。

血液所見:赤血球390万、Hb 11.6 g/dL、Ht 36 %、白血球8,500、血小板18万。

血液生化学所見:総蛋白7.5 g/dL、アルブミン2.8 g/dL、IgG 1,260 mg/dL(基準960〜1,960)、IgA 240 mg/dL(基準110〜410)、IgM 105 mg/dL(基準65〜350)、AST 30 U/L、ALT 21 U/L、LD 205 U/L(基準120〜245)、ALP 75 U/L(基準38〜113)、γ‐GT 34 U/L(基準8〜50)、尿素窒素48 mg/dL、クレアチニン2.2 mg/dL、尿酸8.1 mg/dL、血糖88 mg/dL、HbA1c 5.5 %(基準4.6〜6.2)、LDL コレステロール88 mg/dL。

免疫血清学所見:CRP 2.2 mg/dL、リウマトイド因子40 IU/mL(基準15以下)、MPO‐ANCA 350 U/mL(基準3.5未満)、PR3‐ANCA 0.1 U/mL(基準3.5未満)、抗核抗体陰性、血清補体価(CH50)62 U/mL(基準30〜40)。頭頸部 CT に異常を認めないが、胸部 CT で両側下葉を主体に間質性陰影を認める。腎生検の PAS 染色標本(別冊No. 9)を別に示す。

最も考えられる疾患はどれか。

a.IgA 血管炎

b.結節性多発動脈炎

c.顕微鏡的多発血管炎

d.多発血管炎性肉芽腫症

e.クリオグロブリン血症性血管炎

腎生検PAS染色標本
出典:厚生労働省・第117回D別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

発熱、腎機能障害、血尿・赤血球円柱、間質性肺病変、著明なMPO-ANCA高値から顕微鏡的多発血管炎を考えます。腎組織で半月体形成を伴う糸球体障害がみられる点も合います。ANCA値のみで診断せず、臓器・組織所見と合わせます。

画像の見方

糸球体係蹄の周囲に細胞成分の増生があり、半月体形成を伴う糸球体障害を考えます。PAS染色だけで免疫沈着の有無までは判断できず、MPO-ANCAや臓器所見と合わせて診断します。

各選択肢の検討

a.IgA 血管炎:紫斑や腹部症状、IgA沈着などが手掛かりで、本例はMPO-ANCA関連血管炎が合います。

b.結節性多発動脈炎:主に中型動脈を障害し、典型的には糸球体腎炎や肺毛細血管病変を起こしません。

c.顕微鏡的多発血管炎:正しい。MPO-ANCAと肺腎病変が合います。

d.多発血管炎性肉芽腫症:上気道の肉芽腫性病変やPR3-ANCAなどが手掛かりで、本例では目立ちません。

e.クリオグロブリン血症性血管炎:低補体血症やクリオグロブリンなどが手掛かりで、本例とは異なります。

覚えるポイント

MPO-ANCA高値に血尿・腎障害と肺病変を伴えばMPAを考える。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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